第9 章  原发性纵隔肿瘤及囊肿疼痛

纵隔是位于两肺之间、胸骨之后、胸部脊柱之前的l 个间隙，行为经幅裂孔与腹腔相连的隔肌．L 为与颈部器官相连接的胸廓入口。纵隔内含有多种组织和器官，来源复杂，可发生多达5 。余种不同组织类型的肿瘤或囊肿。纵隔肿瘤可分为原发性和转移性两类，本章仅讨论常见的原发性纵隔肿瘤及囊肿。临床上多数原发性纵隔良性肿瘤可以无症状，而恶性肿瘤常有胸痛、胸闷和累及周围组织而出现的症状，胸痛的性质和特点．在各类型纵隔肿瘤及囊肿问略有不同。一般情况下．各类型原发性纵隔肿瘤或囊肿都有其好发部位。为了便于纵隔病变的临床和影像学诊断，常将纵隔划分为若于个部分，划分的方法很多，一般将纵隔分为四个区域，即以胸骨角至第4 胸椎下缘的平面为界，上部分为上纵隔；下部分为下纵隔，再以心包前、后缘为界分为前下纵隔、中纵隔、后纵隔。上纵隔含有响腺、七段气管、食管、大血管、淋巴结和脂肪组织等，好发肿瘤有：胸腺瘤、胸内甲状腺肿等。前纵隔有胸腺下极，脂肪、淋巴结和结缔组织等，好发的肿瘤有：胸腺瘤、畸胎类肿瘤、淋巴管瘤、血管瘤等。中纵隔由心脏、大血管、气管1 主支气管和淋巴结等所占据，好发肿瘤有：心包囊肿、支气管囊肿、淋巴瘤等。后纵隔主要有食管、胸导管、降主动脉、奇静脉、交感神经和周围神经等，好发肿瘤有：神经源性肿瘤、肠源性囊肿等。

第一节流行病学、病因

《 一）流行病学
地域的不同，原发性纵隔肿瘤各组织类型的发病率也存有差异。我国北方地区畸胎类肿瘤的发生率占首位，而南方地区则以神经源性肿瘤为主。美国原发性纵隔肿瘤中神经源性肿瘤、良性囊肿的发病率高，而日本则以畸胎类肿瘤、胸腺瘤居首。．儿童与成年人的原发性纵隔肿瘤各组织类型的发病率也不尽相同，在婴儿和儿童，神经源性肿瘤、肠源性囊肿居第一、二位；而在成年人，神经源性肿瘤、胸腺瘤原发性纵隔肿瘤842 例( 25 . 4 % ）、神经源性肿瘤、畸胎类肿瘤居前。我院（195 了一2 。。。年）手术治疗‘胸腺肿瘤306 例（36 . 3 % ）、畸胎类肿瘤174 例（20 . 7 % ）、肠源性囊肿甲状腺肿3 连例（4 ．。绒》 、心包囊肿12 例（飞．魂％）、其他一82 一54 例（6 . 4 % ）、48 例（5 . 8 % ）。214 例纵隔内由十存

第，章原发怪纵腑肿瘤及囊种落腐闽岭

在地域、年龄等多种因素的影响，使得国内外各家报道的原发性纵隔肿瘤各组织类型的发病率不同。
原发性纵隔肿瘤的男女发病率大致相似。
（二）病因
原发性纵隔肿瘤的病因尚不清楚，有儿种常．见的学说。
1 ，胚胎学说纵隔内有多种组织，‘它们在胚胎发育的早期为组织胚芽。随着胚胎的不断成长，胚芽也日趋成熟，发展为胚叶，相互分离后形成器官。随后各器官又转移到一定位置．而残存在纵隔内的胚芽是日后形成肿瘤的原因之一。畸胎类肿瘤是典型的胚胎性肿瘤，‘它含有二个胚叶绍织，所以几乎人体的所有组织都能在畸胎类肿瘤中见到。
2 ．组织迷走学说纵隔外的组织异位种植于纵隔内，在某种情况下，出现异常生长而增生瘤变，形成肿瘤或囊肿。例如甲状腺组织，在胚胎期下降至上纵隔，即为异位甲状腺，以后增牛可形成异位甲状腺肿、异位甲状腺腺瘤或癌变。正常胸腺组织位于上纵隔，但是胸腺组织可以迷走十儿乎整个胸腔。3 ．组织突变学说纵隔内含有各种组织，在某种特定条件下，某种或几种组织异常增生、瘤变或癌变，形成肿瘤。纵隔内以淋巴组织最多，而临床上纵隔内最多见的肿瘤也是淋巴类肿瘤，一般国内认为淋巴类肿瘤不属于原发性纵隔肿瘤之列。间质性肿瘤也可发生十纵隔内，如脂肪瘤、间皮瘤、纤维瘤及其相对应的肉瘤等等。

第二节病理生理

神经鞘细胞瘤和神经纤维瘤主要发生于脊神经根或肋间神经近椎间孔段。神经鞘细胞瘤是由神经鞘的许旺（S 山w 汕耐细胞发生和组成的圆形或椭圆形肿瘤，质坚硬．有完整的包膜，显微镜下有栅栏状排列结构。神经纤维瘤则包含脊神经组织，既有鞘细胞，也有神经轴突，还有大量纤维组织，无栅栏状排列。上述两种肿瘤若发生恶变，则称为神经纤维肉瘤。神经纤维肉瘤病人有的可合并低血糖症，在肉瘤切除后血糖能恢复到止常水平。
节细胞神经瘤发生于交感神经节，并常与交感干相连。瘤质较软，有包膜，由节细胞和神经纤维组成。分化不完全的节细胞神经瘤称为节细胞神经母细胞瘤，其巾有成熟的节神经细胞，也有末成熟的交感神经系统细胞。神经母细胞瘤是交感神经系统恶性肿瘤的总称，包括交感神经细胞瘤和交感神经母细胞瘤。
副神经节细胞瘤和嗜铬细胞瘤起源于神经脊所分化的细胞。嗜铬细胞瘤常引起持续性的或阵发性的高血压，测定尿中儿茶酚胺水平有助于诊断。多数胸内甲状腺肿是由颈部甲状腺肿部分或全部坠人纵隔所致．仅少数

创泌慢性胸腰背疼痛治疗学
来源于胚胎发育时期的异位甲状腺组织。
目前所知，重症肌无力是一种自身免疫性疾病，而胸腺参与了免疫过程并起着重要调节作用二人体的免疫系统来源于干细胞的琳巴细胞．经分化及胸腺加1 屯而成为T 淋巴细胞，负责细胞免疫．B 淋巴细胞负责体液免疫。体液免疫的功能是产生抗体灯免疫球蛋自）, ’它又受’r 淋巴细胞所产生的T 一辅助细胞和T 一抑制细胞的调控二假若胸腺因增生、肥大、肿瘤等原因造成功能损害，则免疫过程遭到破坏。B 淋巴细胞自身产生抗体增多，或T 一辅助细胞多于T 抑制细胞刺激抗体产生，或完全缺乏T 一抑制细胞而产生过量的抗体。由于人黄的抗体增加．阻断了乙酞胆碱受体及神经肌肉连接区，使神经肌肉传递发生障碍，出现重症肌无力症。实验证明在75 ％一93 ％重症肌无力病人的血清里，可发现乙酸胆碱受体抗体。临床证明，切除胸腺及胸腺瘤可缓解重症肌无力患者的症状。

第三节临床特征

（一）一般，青况
原发性纵隔肿瘤有无症状、体征或症状、体征的轻重，取决于病人的年龄，肿瘤或囊肿的位置．大小、良性或恶性，病变是否合并感染，病变本身是否有特殊的内分泌功能等情况。大约厂另的原发性纵隔肿瘤、囊肿病人无症状。纵隔内各种组织器官排列紧密．其间仅存在潜在性的空隙，一旦发生肿瘤及囊肿，生长到一定程度时，会压迫或侵蚀周围临近器官而产生相应的症状和体征。多数良性肿瘤生长缓慢，可数年无症状或症状轻微。恶性肿瘤生长速度快，出现症状早旦严重二而J 仁童胸腔体积和组织ltiJ 隙较小，易决现症状和体征。
胸痛、胸闷、咳嗽、气促是原发性纵隔肿瘤最多见的症状。一般胸痛比较轻微，而剧烈并进行性加重的胸痛常提示病变为恶性．这些症状虽无特异性，但与判断病变的良、恶性有一定关系．无症状偶然发现的原发性纵隔肿瘤、囊肿中，恶性病变占很小的比例。而有症状者中，良、恶性病变几乎各半。（力原发性纵隔肿瘤的特异性症征
部分原发性纵隔肿瘤具有某些特异性的症状和体征．如纵隔嗜铬细胞瘤常并发高血压，神经源性肿瘤可出现H 份n 盯综合征．脊髓压迫症状等，胸腺瘤可合并重症肌无力。特异性症状对确诊有决定性意义。咳出豆腐渣样皮脂样物或毛发者为畸胎类肿瘤腐蚀穿透肺组织和支气管所致，有颈部肿块自动消失史多为胸内甲状睐瘤，
〔 注）原发性纵隔肿瘤引起的压迫症状
渔．呼吸道的压迫疚状原发性纵隔肿瘤压迫气管、支气管及肺组织时可

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