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文章标题:第9 章 原发性纵隔肿瘤及囊肿疼痛
内容开始
 

9   原发性纵隔肿瘤及囊肿疼痛

纵隔是位于两肺之间、胸骨之后、胸部脊柱之前的l 个间隙,行为经幅裂孔与腹腔相连的隔肌.L 为与颈部器官相连接的胸廓入口。纵隔内含有多种组织和器官,来源复杂,可发生多达5 。余种不同组织类型的肿瘤或囊肿。纵隔肿瘤可分为原发性和转移性两类,本章仅讨论常见的原发性纵隔肿瘤及囊肿。临床上多数原发性纵隔良性肿瘤可以无症状,而恶性肿瘤常有胸痛、胸闷和累及周围组织而出现的症状,胸痛的性质和特点.在各类型纵隔肿瘤及囊肿问略有不同。一般情况下.各类型原发性纵隔肿瘤或囊肿都有其好发部位。为了便于纵隔病变的临床和影像学诊断,常将纵隔划分为若于个部分,划分的方法很多,一般将纵隔分为四个区域,即以胸骨角至第4 胸椎下缘的平面为界,上部分为上纵隔;下部分为下纵隔,再以心包前、后缘为界分为前下纵隔、中纵隔、后纵隔。上纵隔含有响腺、七段气管、食管、大血管、淋巴结和脂肪组织等,好发肿瘤有:胸腺瘤、胸内甲状腺肿等。前纵隔有胸腺下极,脂肪、淋巴结和结缔组织等,好发的肿瘤有:胸腺瘤、畸胎类肿瘤、淋巴管瘤、血管瘤等。中纵隔由心脏、大血管、气管1 主支气管和淋巴结等所占据,好发肿瘤有:心包囊肿、支气管囊肿、淋巴瘤等。后纵隔主要有食管、胸导管、降主动脉、奇静脉、交感神经和周围神经等,好发肿瘤有:神经源性肿瘤、肠源性囊肿等。

第一节流行病学、病因

《 一)流行病学
地域的不同,原发性纵隔肿瘤各组织类型的发病率也存有差异。我国北方地区畸胎类肿瘤的发生率占首位,而南方地区则以神经源性肿瘤为主。美国原发性纵隔肿瘤中神经源性肿瘤、良性囊肿的发病率高,而日本则以畸胎类肿瘤、胸腺瘤居首。.儿童与成年人的原发性纵隔肿瘤各组织类型的发病率也不尽相同,在婴儿和儿童,神经源性肿瘤、肠源性囊肿居第一、二位;而在成年人,神经源性肿瘤、胸腺瘤原发性纵隔肿瘤842 ( 25 . 4 % )、神经源性肿瘤、畸胎类肿瘤居前。我院(195 了一2 。。。年)手术治疗‘胸腺肿瘤306 例(36 . 3 % )、畸胎类肿瘤174 例(20 . 7 % )、肠源性囊肿甲状腺肿3 连例(4 .。绒》 、心包囊肿12 例(飞.魂%)、其他一82 54 例(6 . 4 % )、48 例(5 . 8 % )。214 例纵隔内由十存

第,章原发怪纵腑肿瘤及囊种落腐闽岭

在地域、年龄等多种因素的影响,使得国内外各家报道的原发性纵隔肿瘤各组织类型的发病率不同。
原发性纵隔肿瘤的男女发病率大致相似。
(二)病因
原发性纵隔肿瘤的病因尚不清楚,有儿种常.见的学说。
1
,胚胎学说纵隔内有多种组织,‘它们在胚胎发育的早期为组织胚芽。随着胚胎的不断成长,胚芽也日趋成熟,发展为胚叶,相互分离后形成器官。随后各器官又转移到一定位置.而残存在纵隔内的胚芽是日后形成肿瘤的原因之一。畸胎类肿瘤是典型的胚胎性肿瘤,‘它含有二个胚叶绍织,所以几乎人体的所有组织都能在畸胎类肿瘤中见到。
2
.组织迷走学说纵隔外的组织异位种植于纵隔内,在某种情况下,出现异常生长而增生瘤变,形成肿瘤或囊肿。例如甲状腺组织,在胚胎期下降至上纵隔,即为异位甲状腺,以后增牛可形成异位甲状腺肿、异位甲状腺腺瘤或癌变。正常胸腺组织位于上纵隔,但是胸腺组织可以迷走十儿乎整个胸腔。3 .组织突变学说纵隔内含有各种组织,在某种特定条件下,某种或几种组织异常增生、瘤变或癌变,形成肿瘤。纵隔内以淋巴组织最多,而临床上纵隔内最多见的肿瘤也是淋巴类肿瘤,一般国内认为淋巴类肿瘤不属于原发性纵隔肿瘤之列。间质性肿瘤也可发生十纵隔内,如脂肪瘤、间皮瘤、纤维瘤及其相对应的肉瘤等等。

第二节病理生理

神经鞘细胞瘤和神经纤维瘤主要发生于脊神经根或肋间神经近椎间孔段。神经鞘细胞瘤是由神经鞘的许旺(S w 汕耐细胞发生和组成的圆形或椭圆形肿瘤,质坚硬.有完整的包膜,显微镜下有栅栏状排列结构。神经纤维瘤则包含脊神经组织,既有鞘细胞,也有神经轴突,还有大量纤维组织,无栅栏状排列。上述两种肿瘤若发生恶变,则称为神经纤维肉瘤。神经纤维肉瘤病人有的可合并低血糖症,在肉瘤切除后血糖能恢复到止常水平。
节细胞神经瘤发生于交感神经节,并常与交感干相连。瘤质较软,有包膜,由节细胞和神经纤维组成。分化不完全的节细胞神经瘤称为节细胞神经母细胞瘤,其巾有成熟的节神经细胞,也有末成熟的交感神经系统细胞。神经母细胞瘤是交感神经系统恶性肿瘤的总称,包括交感神经细胞瘤和交感神经母细胞瘤。
副神经节细胞瘤和嗜铬细胞瘤起源于神经脊所分化的细胞。嗜铬细胞瘤常引起持续性的或阵发性的高血压,测定尿中儿茶酚胺水平有助于诊断。多数胸内甲状腺肿是由颈部甲状腺肿部分或全部坠人纵隔所致.仅少数

创泌慢性胸腰背疼痛治疗学
来源于胚胎发育时期的异位甲状腺组织。
目前所知,重症肌无力是一种自身免疫性疾病,而胸腺参与了免疫过程并起着重要调节作用二人体的免疫系统来源于干细胞的琳巴细胞.经分化及胸腺加1 屯而成为T 淋巴细胞,负责细胞免疫.B 淋巴细胞负责体液免疫。体液免疫的功能是产生抗体灯免疫球蛋自), ’它又受’r 淋巴细胞所产生的T 一辅助细胞和T 一抑制细胞的调控二假若胸腺因增生、肥大、肿瘤等原因造成功能损害,则免疫过程遭到破坏。B 淋巴细胞自身产生抗体增多,或T 一辅助细胞多于T 抑制细胞刺激抗体产生,或完全缺乏T 一抑制细胞而产生过量的抗体。由于人黄的抗体增加.阻断了乙酞胆碱受体及神经肌肉连接区,使神经肌肉传递发生障碍,出现重症肌无力症。实验证明在75 %一93 %重症肌无力病人的血清里,可发现乙酸胆碱受体抗体。临床证明,切除胸腺及胸腺瘤可缓解重症肌无力患者的症状。

第三节临床特征

(一)一般,青况
原发性纵隔肿瘤有无症状、体征或症状、体征的轻重,取决于病人的年龄,肿瘤或囊肿的位置.大小、良性或恶性,病变是否合并感染,病变本身是否有特殊的内分泌功能等情况。大约厂另的原发性纵隔肿瘤、囊肿病人无症状。纵隔内各种组织器官排列紧密.其间仅存在潜在性的空隙,一旦发生肿瘤及囊肿,生长到一定程度时,会压迫或侵蚀周围临近器官而产生相应的症状和体征。多数良性肿瘤生长缓慢,可数年无症状或症状轻微。恶性肿瘤生长速度快,出现症状早旦严重二而J 仁童胸腔体积和组织ltiJ 隙较小,易决现症状和体征。
胸痛、胸闷、咳嗽、气促是原发性纵隔肿瘤最多见的症状。一般胸痛比较轻微,而剧烈并进行性加重的胸痛常提示病变为恶性.这些症状虽无特异性,但与判断病变的良、恶性有一定关系.无症状偶然发现的原发性纵隔肿瘤、囊肿中,恶性病变占很小的比例。而有症状者中,良、恶性病变几乎各半。(力原发性纵隔肿瘤的特异性症征
部分原发性纵隔肿瘤具有某些特异性的症状和体征.如纵隔嗜铬细胞瘤常并发高血压,神经源性肿瘤可出现H n 盯综合征.脊髓压迫症状等,胸腺瘤可合并重症肌无力。特异性症状对确诊有决定性意义。咳出豆腐渣样皮脂样物或毛发者为畸胎类肿瘤腐蚀穿透肺组织和支气管所致,有颈部肿块自动消失史多为胸内甲状睐瘤,
〔 注)原发性纵隔肿瘤引起的压迫症状
渔.呼吸道的压迫疚状原发性纵隔肿瘤压迫气管、支气管及肺组织时可

9 章原发.. 2 纵履种瘤及牙肿尽痛

创汾

出现咳嗽、气短,甚至呼吸困难及紫组。当并发肺不张、肺内感染或肿瘤破溃穿入支气管及肺组织时.可有发热、咳脓痰、咯血等症状。
2
.大血管的压迫症状原发性纵隔肿瘤压迫无名静脉时.可使单侧上肢及颈静脉压升高口压迫上腔静脉时出现卜腔静脉综合征:面颈部及上肢肿胀紫纷.颈浅静脉怒张.前胸壁浅静脉迂曲,如在奇静脉入口卜方受压症状更为明显。除恶性肿瘤外,某些良性肿瘤,如畸胎类肿瘤、胸腺瘤、胸内甲状腺肿,亦可出现上腔静脉综合征.因此临床上应仔细鉴别,不应把所有并发上腔静脉综合征的病例.都列为手术禁忌证。
3
.神经系统症状原发性纵隔肿瘤压迫交感神经干时,可引起HorTler 综合征。压迫喉返神经时出现声爵嘶哑、呛咳,累及肋间神经时产生肋间神经痛口压迫臂丛神经可引起肩部及上肢放射性疼痛。隔神经受累出现隔肌麻痹。

第四节诊断与鉴别诊断

除少数原发性纵隔肿瘤其有特异性的临床表现外,大多数纵隔肿瘤的病史及临床表现无特异性,需要结合临床检查进行判断。对十原发性纵隔肿瘤应尽可能作出正确的定位和定性诊断,作为选择手术或其他治疗方式的依据.由于纵隔内结构复杂,病理组织类型繁多.要手术前做出准确无误的诊断确实有一定的困难。这就要求必须掌握各种常见原发性纵隔肿瘤的好发部位.影像学的表现特征及常用检杳手段的特点。依据病人的具体情况制定适宜的检查计划。
(一)常用的诊断方法
1
.胸部影像学检查主要包括胸部透视、正侧位胸片、体层拍片、计波摄影、胸部电厂计算机断层扫描(CT )、磁共振成像(MRI )、数字减影血管造影( DSA )等。
( l
)胸部透视:可从多角度观察肿块的形态.有无搏动,随体位、呼吸的变化有无形态上的改变,两侧隔肌有无矛盾运动等,如胸内甲状腺肿随吞咽可上下移动。
( 2
)胸部正侧位片及体层拍片:能显示肿块的部位、大小、形态,边缘、密度、与邻近结构的关系、瘤体内有无钙化或骨影,肿瘤上下缘与纵隔的角度,隔肌有无升高等。正侧位胸片是诊断原发性纵隔肿瘤的主要方法之一,通过仔细阅读正侧位胸片大多数原发性纵隔肿瘤及囊肿均可获得较为准确的诊断,当然这与阅片经验有一定的关系。近年来.体层拍片己很少应用,逐步被胸部CT 所替代。
〔 :l )计波摄影;主要是观察肿物有无搏动及搏动的形式,除外血管源性肿创除

慢性胸腰背疼痛治疗学

瘤,但是有假阴性及假阳性。
( 4
)胸部电户计算机断层扫描(CT ) : ( ' ' r 扫描是一种无创伤性、简单方便、分辨率高的检查方法.而月X 线照射量不大.一次扫描的人体受量仅柑当T - 一次X 线钡餐造影检查.近年来已被j 、一泛应用十原发性纵隔肿瘤及囊肿的诊断。由于CT 具有仪体观察效果和较高的组织密度分辨率,结合强化扫描,更能充分显不纵隔的内部结构和肿块的性质、部位、大小、形态、密度、与周围组织器官的关系及胸膜、肺内有无转移等,有助十手术前正确评拈病变切除的可能性和手术人路的选择。同时也能发现普通X 线胸片上不能或不易显示的小病灶,避免一些不必要的探查术。但是C 下扫描也有其不可避免的局限性,如只能显示一定大小的病灶,· 也不能区分炎性抑或转移性的肿大淋巴结。(助磁共振成像(MRI ) : MRI 是近年来应用于临床的一种先进的医学影像诊断技术,由于MRI 能获得横断面、冠状面、矢状面和任意斜度的扫描图

像,可从不同角度观察肿块与邻近组织结构的关系.同时也增强r 纵隔内各组织间的对比度,对于血管源性与非血管源性病变的鉴别非常有帮助,也能清楚地将血管与病变区分开,有助于手术前判断肿瘤与相临血管是否侵袭或浸袭

的程度,有无手术价值。任何技术都有其局限性,MRI 也不例外,赊了易受呼吸及心脏搏动影响外,同样也不能区分转移性或炎性肿大淋巴结。

 ( 6 )数字减影血管造影(l A ) : DSA ,主要用于原发性纵隔肿瘤与动脉瘤

是电子计算机与常规血管造影有机,室壁瘤、肺动脉扩张等疾病的鉴别。

( 7 )食管及支气管造影:主要用于原发性纵隔肿瘤与相关疾病的鉴别,或

判断原发性纵隔肿瘤是杏累及食管、支气管等。2 , B 型超声检查显示原发性纵隔肿瘤与

相似的纵隔横断层图像二主要为了心脏、大血管的关系.以及判断病变的部位、形态、大小、囊性或实质性、瘤体的内部结构等,由于纵隔位于骨性胸廓和肺脏之间,B

超检查受到一F 扰较多及鉴别诊断有帮助。3 .同位素扫描,近年来,通过食管腔内超声,对原发性纵隔肿瘤的诊断同位素扫描是诊断纵隔内甲状腺瘤或胸内异位甲状腺

瘤的有效方法。近年来细胞瘤的诊断。
: 1
活体组织检查,同位素扫描也用于胸内甲状旁腺、肠源性囊肿及嗜铬获取原发性纵隔肿瘤活体组织的方法有:纵隔镜、前纵隔手术探查活检及经皮针吸活检。

纵隔镜检查:常用于气管旁和隆突下肿大淋巴结的活检.

对某些孤立

侣一纵肠病灶亦是检查的适应证二、_一( 2 )前纵厢手术探查:对某此不能定性的前纵隔原发性纵隔肿瘤,局度仆疑恶性者,必要时可行前纵隔手术探查,即使肿瘤不能切除,获取足够病变组织也是可取的.根据术后组织学诊断可以选择适当的治疗方案,
86

书,享孕友住纵蒲种溜及囊种搏蒲妞案七

(劝经皮针吸活检术:是一种操作简单、快速、安全、诊断率较高的方法。由子有模拟机定位、B 超和CT 等影像技术的引导.扩大T 应用范围。提高了准确性及阳性率.一般认为手术指征明确者.术前不做此检查。反之通过该检查获取病理学诊断有助于选择治疗方案。
5
.前斜角肌前脂肪垫或林巴结活检原发性纵隔肿瘤出现锁骨上或颈部淋巴结肿人,应行淋巴结活检。如果考虑原发性纵隔肿瘤恶性可能性大,瘤体较大、纵隔淋巴结肿大,即使锁骨卜或颈部未触及肿大淋巴结,亦可进行前斜角肌脂肪垫活检。
G
.纤维支气管镜或食管镜检查纤维支气管镜、食管镜检查可以了解相应器官是否受累及受累的程度.对诊断及决定治疗方案有帮助。属以下情况手术前应行纤维支气管镜或食管镜检杳:① 食管、气管或主支气管周围的原发性纵隔肿瘤而月肿瘤较大,② 临床卜有呼吸道、消化道症状如发热、咯血、咳痰、吞咽困难等.③ 其他检查提示原发性纵隔肿瘤可能累及食管、气管、支气管或肺组织等。
《 二》 鉴别诊断
需要与原发性纵隔肿瘤及囊肿相鉴别的疾病很多,如中心型肺癌、纵隔型肺癌.纵隔恶性淋巴瘤、纵隔转移性肿大淋巴结等。
1
.中‘住型肺疹或纵隔型肺病大多数原发性纵隔肿瘤不难与肺癌鉴别.少数中心型或纵隔型肺癌的鉴别也有一定困难。肺癌主要表现为咳嗽、胸痛、痰中带血等。X 线表现为单侧肺门肿块,密度均匀、边界不清,常伴有阻塞性肺炎或肺不张。纤维支气管镜是鉴别二者的主要方法.中心型肺癌或纵隔型肺癌经纤维支气管镜检查,一般都可在相应支气管内发现结节或菜花样肿物.活检阳性率较高。而原发性纵隔肿瘤的纤维支气管镜检查一般为正常所见或外压性改变。
艺.纵隔恶性淋巴瘤属全身性疾病,纵隔病变只是全身病变的一部分,好发于中青年.常有发热、咳嗽、胸痛或卜腔静脉综合征等。可伴有全身淋巴结肿大或肝脾肿大。X 线显示气管旁或隆凸下肿块阴影,呈分叶状,边缘光滑锐利,可向一侧或双侧突出,纵隔镜、前斜角肌脂肪垫或锁骨上淋巴结活检可明确诊断。
3
、纵隔淋巴结转移瘤有其他器官癌瘤史.原发病灶多位于肺、乳腺、宫颈、胃肠道等。可有胸骨后疼痛、咳嗽、呼吸困难或纵隔内器官受压的表现口x 线表现为中纵隔的圆形、卵圆形、不规则、密度均匀、边缘锐利肿块影。依据病史一般不难诊断口
4
,纵隔肉芽肿多见于结核,其他非特异性感染或组织胞浆菌病较少见。好发于儿童、青年,少数有咳嗽、咯血、低热、盗汗、食欲不振、体重下降等。X 线显示中纵隔气管旁圆形或分叶状阴影、密度均匀、边缘光滑,可有钙化.

创阵慢性脚腰背疼痛治疗学

一般肺内有结核病灶、
5
.大血管肿瘤样疾病主要包括:主动脉瘤、无名动脉瘤、上腔静脉扩张、肺动脉扩张等。此类病变一般无症状。动脉瘤可压迫气管、支气管、上腔静脉及右心房.喉返神经、交感神经而产生相应的症状。如穿透支气管可引起致命的大咯血、侵蚀骨骼出现剧烈的疼痛。主动脉瘤在X 线上可表现为囊状或纺锤形阴影.与土动脉相连、边缘光滑、常有钙化影,透视「有与心搏一致的扩张性搏动。在大血管区域出现的阴影应想到有此类疾病的可能,数字减影、血管造影可明确诊断。
由于原发性纵隔肿瘤组织来源复杂.临床及影像学的表现变化多样,给诊断带来困难。作为胸外科医生.特别要注意的是:即不要将根本不需要开胸手

术的先天性畸形误诊为原发性纵隔肿瘤,也不要把某些并不复杂的原发性纵隔肿瘤及囊肿误诊为肺或胸腔的恶性肿瘤,而延误治疗。

(一花)常见的原发性纵隔肿瘤

1 .神经源性肿瘤

神经源州:肿瘤是纵隔内最常见的肿瘤之-,绝大多数位于后纵隔。儿童的神经源性肿瘤多为恶性,成人者.大多数为良性。良性神经源性肿瘤主要有神经鞘细胞瘤、神经纤维瘤及节细胞神经瘤恶性神经源J 比肿瘤主要是神经纤维肉瘤及神经母细胞瘤嗜铬细胞瘤较少见。
大多数神经源性肿瘤无症状。有症状者副神经节瘤(化学感受器瘤)及,主要是胸痛和咳嗽.多为肿瘤压迫邻近的组织器官所致少数病人有特殊的临床表现,如神经纤维瘤病人可、神经母细胞瘤可合并腹鸡、腹伴发全身多发性神经纤维瘤病,节细胞神经瘤、神经母细胞瘤叫甘开腹肖、服胀综合征或高血压、脸红、出汗综合征,节细胞神经瘤病人尿中香草基扁桃酸可以升高.节细胞神经瘤和神经纤维瘤的病人血浆和瘤体内的血管活性肠多肚激素水平增高等· _… ,、_神经源性肿瘤的诊断主要靠X 线检查,表现为脊柱旁肿块影· 与背件粤叠,圆形、半圆形或轮廓边缘不清楚.可同时伴有相应的骨质改变。对于椎间孔扩大,疑有哑铃犁肿瘤的病人,应做MRI 或脊髓造影检查。神经源性肿瘤的有效治疗为手术切除。般采用后外侧升胸,应将瘤体及其包膜完全切除。包膜不完整的神经纤维瘤切除的范围应更广泛些。对突

向椎管内的哑铃型肿瘤应与神经外科医生合作进行。后上纵隔神经源性肿瘤术后最常见的并发症是Hor r 征。

2 一崎胎类肿瘤隔.与胸腺瘤共占前畸胎类肿瘤是纵隔内最常见的肿瘤之一,主要位于前纵纵隔神哺的叨写以上。大约80 汗的畸胎类肿瘤属良性。畸胎类制中瘤[]

丁分为:畸胎瘤,为实体瘤或以实体为主,含3 个胚层的织织.如皮肤、毛发、肌肉、骨、牙及各种腺体组织,甚至有发育不完整器官。畸胎囊肿,为囊性瘤,以外胚层组织为主.如皮肤及毛发等

畸胎类肿瘤的某些组织票,草原发性纵福肿疽及囊肿疹痛创扮成分具有内、外分泌功能,其消化酶可使肿瘤外穿至周围组织、器官(如心包、支气管、肺、胸膜腔、心房等),使术中判断肿瘤的良、恶性变得困难,同时增加手术切除危险。
畸胎类肿瘤病人的年龄多小于40 岁,可以无症状,也可以出现如胸痛、胸闷、咳嗽、气促、发热及穿人周围组织所引起的症状如咳出皮脂样物、毛发、心悸或心律不齐等。
畸胎类肿瘤的X 线表现,前纵隔圆形或椭圆形肿块,多向一侧突出.可有分叶,密度不均,典型者出现钙化、骨化或牙齿。外穿性畸胎类肿瘤可出现瘤体边界不清、心包积液、胸腔积液、肺不张、肺感染、肺脓肿等表现。畸胎类肿瘤的治疗是手术摘除,逢外穿性畸胎类肿瘤井发急性感染者,必须经充分消炎治疗,待胸片阴影“稳定”后再择期手术,否则易出现并发症。依外穿的组织器官和外穿的程度选择后外侧切口或改良前外狈lJ 切日。如外穿心包,术中应及时切开心包探明是否累及心肌、大血管后.再心包内外、肿瘤内外结合操作。穿破肺和支气管者,应做病肺切除。对恶性畸胎类肿瘤,可先进行化疗,化疗后待甲胎蛋白(AFP )和癌胚抗原(CFA )接近下常时,再行手术切除,可提高生存率。
3
.胸腺瘤和胸腺囊肿大多数胸腺瘤位于前纵隔,好发于钧岁以上的成年人口胸腺瘤病人可伴有特异性的症状.如lO %一孙耳的病人伴有重症肌无力,7 %的病人合并单纯性红细胞再生障碍性贫血,少数病人合并C hing 综合征、低丙种球蛋白血症等。日前胸腺瘤与重症肌无力的关系仍不十分清楚,约10 %一27 %的重症肌无力病人合并胸腺瘤二重症肌无力病人年龄愈大.合并胸腺瘤的机会愈多。
胸腺瘤的诊断主要依靠x 线检查,表现为上纵隔内的圆形或椭同形阴影,边缘锐利,突向左侧或右侧,嘟度均匀,典型者呈“巨鼻形”,少有钙化。胸腺瘤按细胞成分可分为:上皮细胞型、淋巴细胞型和混合到。恶性胸腺瘤的诊断,需组织学检查与肉眼所见相结合二若术中发现肿瘤侵袭周围组织,或有远处转移则诊断为恶性。无外侵或包膜完整的胸腺瘤术后仍有局部复发的可能.故目前认为绝大多数胸腺瘤应被视为潜在的恶性肿瘤。
胸腺瘤的治疗应以手术为主,白于胸腺组织切除不完全可再发胸腺瘤,而单纯切除胸腺瘤.术后有可能发生重症肌无力二因此.目前主张对于胸腺瘤或重症肌无力或二者并存的病人,应采取广泛的胸腺切除术,同时术后予以局部放射治疗。胸腺瘤与头臂血管关系(特别是左无名静脉>密切,术中处理肿瘤丘极时应特别小心,避免大出血。恶性胸腺瘤常常不能完全切除二胸腺囊肿可为先天性、炎性或肿瘤性的。真正的先天性胸腺囊肿相当少见,与胸腺瘤无关。一般为良性,但也有恶性可能,以手术切除为宜。

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4 .胸内甲状腺肿和甲状旁腺瘤及囊肿胸内甲状腺肿多位于上纵隔,少数位丁中、后纵幅。多数是由顶部甲状腺肿部分或全部坠人纵隔所致。仅少数来源十胚胎发育时期的异位甲状腺组织,特点是与颈部甲状腺组织不相连,完全位于胸腔内。胸内甲状腺肿以良性居多.可表现为甲状腺肿、囊肿或腺瘤。根据胸内甲状腺肿的位置,分为尾种类型。
( 1
)颈纵隔甲状腺肿:甲状腺肿部分或大部分伸展于纵隔内,但与颈部甲状腺组织相连.多数位于气管前方。少数位于气管后方。
( 2
)纵隔内甲状腺肿:甲状腺肿常沿气管右侧完全坠入纵隔内,有血管纤维索带.与预部相连。

( 3 )胸内异位甲状腺肿:少见,与颈部甲状腺组织可有或尤关连,可位于胸腔、纵隔的任何部位,但大多数位于卜纵隔。供养动脉起源十主动脉弓,而静脉回流至纵隔静脉。部分颈纵隔甲状腺肿病人,体检时可在胸廓人口处触及肿物,甲状腺肿病人.在平卧头低位、深呼气末屏气时," f 触及肿瘤上界,还纳至颈部.部分纵隔内甚至可完全X 线检查可见上纵隔圆形或椭圆形致密阴影,向一侧或双侧突出缘可延人颈部,部分病人可见钙化。胸内甲状腺肿一般都有气管受压象。透视下吞咽时可见肿块上下移动.卜,有的上、移位现同位素扫描可以阳性或阴性(阴进一步明确病灶范围。J 性不能除外胸内甲状腺肿), CT 扫描能胸内甲状腺肿的治疗应以于术摘除为主。除少数恶变者,一般胸内甲状腺肿有完整包膜,与周围组织的粘连不重。颈纵隔甲状腺肿的位置较高.供血动脉来自甲状腺_卜下动脉,采用颈部领式切口即可实施手术切除。胸内甲状腺可采用颈部领式切门.必要时劈开部分胸骨。纵隔内甲壮腺肿可采用领式加胸骨正中劈开、前外侧第3 肋间切日或后外侧切口手术。术中应注意避免损伤喉返神经、认真处理瘤蒂内的血管口应行气管悬吊或气管切开术二如有气管软化纵隔甲状旁腺瘤及囊肿主要表现出甲状旁腺功能亢进,如疲乏无力、消瘦、食欲减退、恶

心、呕吐、心动过缓、痉挛性腹痛及抑郁、反应迟钝、肌张力下

降等,一与高血钙有关下降。

,严重时可发生甲状旁腺危象。化验检查血钙增高,血磷

一般纵隔甲状旁腺瘤及囊肿比较小

,晋通X 线胸片不容易发现。大的甲

状旁腺瘤可表现为前上纵隔肿块影,圆形或卵圆形

,边缘光滑。CT 扫描有助

于诊断。
纵隔甲状旁腺瘤应手术切除

多数病例采用颈部低位领式切曰,术中要

仔细寻找,若未能全部找到
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牛个甲状旁腺,或一侧甲状腺切除后未发现肿瘤,

第,章原发性纵隔肿葱及囊肿疼痛创巨

应行胸骨正中人路,在上纵隔后卜方及无名静脉前方寻找卜下甲状旁腺,切除肿瘤。
苏.肠源性囊肿肠源性囊肿由胚胎期前肠异常发育而来,即形成上消化道的空泡未能与正常消化道融合而发生。囊壁光滑.外层为平滑肌.内层被覆食管、胃或肠乳膜〔叮分泌胃酸· 引起溃疡、出血或穿人食管、支气管、肺等),囊内含有透明、乳样或棕色钻稠液体。少数可发生恶变。囊肿往往与食管壁相连或完全包在食管肌层内。
本病以婴幼儿多见。一般无症状,大的囊肿可产生压迫症状,如咳嗽、胸痛、咯血、阻塞性肺炎等二部分病人可伴有其他畸形,如脊柱裂、脊杜侧弯等。X 线检查阴影可隐蔽十纵隔内,侧位片囊肿与脊柱重叠,轮廓清晰,密度均匀。食管钡透可见食管受压移位。
本病一经发现.宜早日手术切除。术中应注意与周围器官的关系,避免损伤食管或气管。
6
.胸内支气管囊肿支气管囊肿来源于发生呼吸系统的腹侧前肠,可出现在纵隔或肺内。囊壁由假复层纤毛上皮、软骨、平滑肌、纤维组织和豁液腺组成,很少与气管直接相通。少数支气管囊肿可发生恶变或发展成支气管腺瘤。
成年人.支气管囊肿一般无鲜发症,儿童出现呼吸道或食管的压迫症状。X 线检查可在隆突水平见到圆形或椭圆形,边缘锐利的阴影,密度均匀、有的随呼吸有形态上的改变,
支气管囊肿应一手术切除,术中应避免损伤气管或支气管口
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‘心包囊肿心包囊肿是发生在心包附近的一种先天性单纯囊肿,系胚胎时期原始心包腔未能融合或胚胎胸膜不正常的拆叠所形成。右侧多于左侧,少数远离心包。心包囊肿的特点是.囊壁薄,几乎透明;囊液清;囊壁内为一层间皮细胞;大多数与心包不通;成年人较常见。
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线典型表现.为圆形或椭圆形阴影.密度疏而均匀,边缘锐利、往往与心包密不叮分。超声心动图和CT 扫描检查对诊断有帮助。
心包囊肿为良性病变,很少产生症状.手术的目的主要是明确诊断口

第五节治疗

绝大多数原发性纵隔肿瘤及囊肿病人应行外科手术治疗。就是无症状的良性纵隔肿瘤和囊肿,在无手术禁忌证的情况下,也应尽旱手术切除为宜口否则,有可能因为肿瘤和囊肿增大、外穿、感染、甚至发生恶性变,或者增加手术困难、或者增加切除范围,更严重者有可能失去手术切除的机会。况且有些纵隔肿瘤如胸腺瘤,术前难以判定良、恶性。
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溺泌慢性胸膺背广痛治广学

(一)手术时机的选择
逢外穿性畸胎类肿瘤并发急性感染者、肿瘤和(或)周围组织处干急性感染期,必须经充分消炎治疗.待影像检查阴影“稳定”后,再择期手术.否则手术操作困难,渗血多,也容易发生并发症二
(二)手术切rF 的选择
以各纵隔肿瘤的组织类型和具体特.氛选择手术人路口
1
。人多数纵隔内甲状腺瘤可经颈部领式切口实施手术。
2
.外穿性畸胎类肿瘤,以其外穿的组织器官和外穿的程度选用后外侧切门或改良的前外侧切n
3
.如肿瘤巨大或估计粘连)‘泛致密、肿瘤有外侵,宜采用后外侧切口口1 ,位于胸骨后的胸腺瘤、畸胎类肿瘤、重症肌无力或向两侧突出的纵隔肿瘤宜采用胸骨正中入路。
(
_三)手术中和手术后注意的问题
1
.探查探查时切小叮冒然搬动肿瘤(尤其是巨大的肿瘤),待完全明确肿瘤性质(囊性、实体,良性、恶性)、肿瘤与周围组织器官的关系后,再开始操作。
2
.手术步骤纵隔内结构复杂,原发性纵隔肿瘤和囊肿常与大血管、心包,气管、支气管、食管、迷走神经、肺等组织器官相邻.所以术中操作一定要轻柔,在肿瘤有恶性变或囊肿外穿继发感染时,更是如此。手术操作应由钱人深.由易&ll 难,白下而上.从前至后依次进行,尽量紧贴肿瘤操作。( 1 )处理枯连时要防止将拉长的血管误认为瘤蒂或粘连而钳夹、切断。( 2 )深在的肿瘤.手术巾宜在肿瘤的适当部位缝置牵引线帮助暴露,忌用、卜血钳牵拉。
(劝胸顶部肿瘤,要特别注意瘤体与臂丛神经、锁骨卜血管的关系,勿损伤之。
(的一般纵隔肿瘤的瘤床脂肪多.血运丰富,易渗血,手术中除应有效止血外.或用纵隔胸膜缝盖于瘤床.但是在低位应留一引流口二
(引与人血管.尤其是腔静脉、无名静脉粘连紧密的病变,不必强求完整切除二当然,如果侵袭范围小.可行血管置换。
娜)巨大的纵隔肿瘤开胸后可先行减压,再内外结合或分块切除之。( 7 )一般胸腺上极或胸腺瘤的瘤蒂与左无名静脉关系密切.处理时应特别

小心。
( 8
)在摘除神经源性肿瘤(尤其是哑铃型肿瘤)时.的可能。

要经常想到有损伤脊髓

吸叻外穿性畸胎类肿瘤或胸腺瘤如累及心包.术中应及时切开

心包探明是否侵及心版、大血管.再心包内外、病变内外结合操作。穿破肺和支气管者,应

第夕章原发性纵碍肿瘤及龚种琴痛

创旨

做相应的肺切除。
3
.多数纵隔肿瘤和囊肿病人术后恢复顺利。但术前伴有重症肌无力者.术后有发生肌无力危象或胆碱能危象的可能,应准备好呼吸机。一旦出现,果断气管插管或气管切开,捕助呼吸。手术前无重症肌无力的胸腺瘤病人,手术后也有发生重症肌无力的可能。
对十不能完全切除或不能切除的纵隔恶性肿瘤,术后应行放疗和(或)化疗。
(田铁检蒋大中赵福元王篙)

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