第10 章 食管弥漫性痉挛疼痛

食管弥漫性痉挛义称非括约肌性食管痉挛，属原因不明的原发性食管神经肌肉紊乱性疾病，与责门失弛缓症同属原发性食管动力学疾病，临床表现以胸痛、吞咽困难为主。由于对该病的认识没有像责门失弛缓症那样清楚．导致在它的诊断及病名使用上相当混乱，曾使用的名称包括：局限性食管痉挛、念珠状食管、螺旋型食管、痉挛性假憩室、假性憩室、节段性痉挛等等。

第一节流行病学、病因

（一》 流行病学
本病很少见，与精神因素有关，好发丁有神经质的人群．真实的发病率很难统计，我国属于低发病地区。
（二）病因
是一种原发性食管神经肌肉紊乱性疾病，病因不清楚。

第二节病理生理

食管弥漫性痉挛的病理生理及发病机制不是卜分清楚，这方面的研究也不多。虽然它与责门失弛缓症同属于原发性食管神经肌肉紊乱性疾病，但是，责门失弛缓症主要表现为贵门部位对于吞咽动作等无反应或反应差，即以责门部位的功能紊乱为主。而食管弥漫性痉挛的特点是除了责门部位以外，食管弥漫性的功能紊乱，表现为以食管中下段为主的间断性同时收缩，导致食管通过功能下降。对于食管弥漫性痉挛是一种独立的疾病，还是贵门失弛缓症发展过程中的某个阶段尚有争论。
食管弥漫性痉挛的食管肌层及勃膜下肌层均肥厚，尤其是食管的环形肌肥厚更明显，但是，Auerbach 神经丛尚存在，而且正常，光学显微镜下可以发现有慢性炎性细胞的局灶性浸润。电子显微镜检查可以发现食管的迷走神经分支有退行性改变。

因盼

慢性脚腰背疹痛治疗学

第三节临床特征

（一）发病特点
食管弥漫性痉挛的男女发病率相似或女性稍多，特别是有神经质的女性易发此病。食管弥漫性痉挛可以发生在任何年龄组，但多见于劝岁以上的中年人。
（二）临床表现
食管弥漫性痉挛的临床表现以疼痛、吞胭困难、体重下降为主，但是有些病人可以无任何症状。而症状的发作一般与精神因素有关。
1 ．疼痛食管弥漫性痉挛的疼痛主要表现为阵发性的胸骨后疼痛，疼痛的程度可从轻微不适至剧烈难忍，严重者可向颈、肩背部放散，个别病人可放散至耳后及前臂，与胆石症或心绞痛相似。尤其是自发性、向左臂传导的疼痛，更容易误诊为心绞痛，应引起足够的重视。一般食管弥漫性痉挛的疼痛发作与饮食无关，而有些患者在疼痛发作时伴有程度不同的吞咽困难。2 ．吞咽困难大多数食管弥漫性痉挛的病人有不同程度的吞咽困难．特点是间歇性而非进行性加重，严重者进食流质或固体食物均有困难。吞咽困难可与阵发性胸骨后疼痛同时出现或单独发作。
3 ．体重下降病史较长、疼痛或吞咽困难严重的病人，可以出现不同程度的营养不良、体重下降甚至贫血，儿童患者可以引起发育不良、消瘦或何楼病等口
4 ．体征食管弥漫性痉挛病人在临床上可以无任何阳性体征。

第四节诊断与鉴别诊断

〔 一）诊断
1 ．病史与临床表现食管弥漫性痉挛的病史及临床表现无特异性，虽然对诊断有帮助，但是据此很难做出正确的诊断。
2 . X 线检查
《 l ）胸部X 线平片：一般无阳性发现。
( 2 ）食管钡剂造影：食管钡餐造影检查应做多轴相照片观察，有时左侧位片可见到食管壁增厚。诊断可疑时可用钡剂加食物一起吞下，以激发运动性痉挛。可以表现为：食管中下段的外形呈波浪形，甚至呈节段性痉挛性收缩，发作时可见较多的蠕动波并呈念珠状，严重者可以有假性憩室的非对称性收缩。因此，又称其为痉挛性假憩室病（、，a , , iop 。。udodivorticulo 二，、）。个别情况下也可见到真性憩室或并发食管裂孔病，一般食管管径的大小正常．无扩张．96 一

第勿章食管弥漫性痉挛疙痛创巨

食管弥漫性痉挛常见的合并症为食管憩室，食管裂孔疮和胃1 一岌指肠溃疡等。
3 ．内窥镜检查食管镜下见管腔通畅，食管郭膜正常，或戮膜轻度充血、水肿，责门开放正常，镜头通过顺利。食管弥漫性痉挛病人检查食管镜的主要目的是，为了除外食管、贪门有无或并发器质性病变如食管癌、贪门癌、食管平滑肌瘤等。
4 ．食管测压检查食管腔内测压结果显示：食管上端括约肌及食管上1 / 3 的蠕动均正常，而下部蠕动波被一个延长的升高波所代替，很多患者的食管上、下括约肌的压力及弛缓均正常。对吞咽动作的反应也是正常的，对M 此hol 贝的反应与健康人一样。
食管弥漫性痉挛病人的腔内压力特征是食管下l 邝运动功能异常，但高压区功能正常。食管上下端括约肌的功能正常，与责门失弛缓症的测压结果完全相反。
5 ．核素检查通过核素检查可以定量测定食管弥漫性痉挛病人的食管通过功能。方法是：日日二Tc - －硫化胶体37MBq 10ml ，照像时快速咽卜，连续收集核素通过食管的图像，分3 段计算出核素通过的时间等。在正常人，饮水后可在1 秒内完全通过食管。‘而食管弥漫性痉挛病人经核素检杳可发现如下特点：由于食管不同部位的同时收缩，导致食管的通过功能减弱．但是其运动的改变与症状之间不一定有关系。在部分病人中，是由于精神紧张诱发的食管内压力的改变致使食管的通过异常，而在另一部分病人中，可能是由于食管平滑肌失去神经支配，引起食管内压力的改变致使食管的通过异常，后者，最终可能发展为责门失弛缓症。
（二）鉴别诊断
1 ．责门失弛缓症与食管弥漫性痉挛同属食管神经肌肉紊乱性疾病，其特点是食管体部缺少蠕动，责门括约肌迟缓不良而引起继发性食管扩张。可发生于任何种族及世界各地，发病率各家报道不一，约占食管疾病的2 ％一20 ％。责门失弛缓症是由于副交感神经节细胞的紊乱，使得食管的蠕动及食管下括约肌的功能出现障碍，而食管体部的蠕动呈局限性、阶段性和不同步的运动，责门不弛缓也不接受冲动。责门失弛缓症的男女发病率柑似或女性稍多，但无明显差别．好发于2 。一知岁的巾、青年。
临床七主要表现为吞咽困难、呕吐、反流（夜间出现反流可引起误吸，引发呼吸道并发症如肺炎、肺脓肿等，）、疼痛（与滞留食物刺激迷走神经引起食管肌肉痉挛有关，与饮食无关。）、体重下降。
X 线胸片检查有近半数病例胃泡缺如，重度食管扩张者可表现为纵隔增宽或纵隔内出现气液平而。同时可伴有肺炎、肺脓疡，支气管扩张等肺部并发症的相应表现。

[第1页] [第2页] [第3页] [第4页] [单页显示]