第10 章 食管弥漫性痉挛疼痛
食管弥漫性痉挛义称非括约肌性食管痉挛，属原因不明的原发性食管神经肌肉紊乱性疾病，与责门失弛缓症同属原发性食管动力学疾病，临床表现以胸痛、吞咽困难为主。由于对该病的认识没有像责门失弛缓症那样清楚．导致在它的诊断及病名使用上相当混乱，曾使用的名称包括：局限性食管痉挛、念珠状食管、螺旋型食管、痉挛性假憩室、假性憩室、节段性痉挛等等。
第一节流行病学、病因
（一》 流行病学
本病很少见，与精神因素有关，好发丁有神经质的人群．真实的发病率很难统计，我国属于低发病地区。
（二）病因
是一种原发性食管神经肌肉紊乱性疾病，病因不清楚。
第二节病理生理
食管弥漫性痉挛的病理生理及发病机制不是卜分清楚，这方面的研究也不多。虽然它与责门失弛缓症同属于原发性食管神经肌肉紊乱性疾病，但是，责门失弛缓症主要表现为贵门部位对于吞咽动作等无反应或反应差，即以责门部位的功能紊乱为主。而食管弥漫性痉挛的特点是除了责门部位以外，食管弥漫性的功能紊乱，表现为以食管中下段为主的间断性同时收缩，导致食管通过功能下降。对于食管弥漫性痉挛是一种独立的疾病，还是贵门失弛缓症发展过程中的某个阶段尚有争论。
食管弥漫性痉挛的食管肌层及勃膜下肌层均肥厚，尤其是食管的环形肌肥厚更明显，但是，Auerbach 神经丛尚存在，而且正常，光学显微镜下可以发现有慢性炎性细胞的局灶性浸润。电子显微镜检查可以发现食管的迷走神经分支有退行性改变。
因盼
慢性脚腰背疹痛治疗学
第三节临床特征
（一）发病特点
食管弥漫性痉挛的男女发病率相似或女性稍多，特别是有神经质的女性易发此病。食管弥漫性痉挛可以发生在任何年龄组，但多见于劝岁以上的中年人。
（二）临床表现
食管弥漫性痉挛的临床表现以疼痛、吞胭困难、体重下降为主，但是有些病人可以无任何症状。而症状的发作一般与精神因素有关。
1 ．疼痛食管弥漫性痉挛的疼痛主要表现为阵发性的胸骨后疼痛，疼痛的程度可从轻微不适至剧烈难忍，严重者可向颈、肩背部放散，个别病人可放散至耳后及前臂，与胆石症或心绞痛相似。尤其是自发性、向左臂传导的疼痛，更容易误诊为心绞痛，应引起足够的重视。一般食管弥漫性痉挛的疼痛发作与饮食无关，而有些患者在疼痛发作时伴有程度不同的吞咽困难。2 ．吞咽困难大多数食管弥漫性痉挛的病人有不同程度的吞咽困难．特点是间歇性而非进行性加重，严重者进食流质或固体食物均有困难。吞咽困难可与阵发性胸骨后疼痛同时出现或单独发作。
3 ．体重下降病史较长、疼痛或吞咽困难严重的病人，可以出现不同程度的营养不良、体重下降甚至贫血，儿童患者可以引起发育不良、消瘦或何楼病等口
4 ．体征食管弥漫性痉挛病人在临床上可以无任何阳性体征。
第四节诊断与鉴别诊断
〔 一）诊断
1 ．病史与临床表现食管弥漫性痉挛的病史及临床表现无特异性，虽然对诊断有帮助，但是据此很难做出正确的诊断。
2 . X 线检查
《 l ）胸部X 线平片：一般无阳性发现。
( 2 ）食管钡剂造影：食管钡餐造影检查应做多轴相照片观察，有时左侧位片可见到食管壁增厚。诊断可疑时可用钡剂加食物一起吞下，以激发运动性痉挛。可以表现为：食管中下段的外形呈波浪形，甚至呈节段性痉挛性收缩，发作时可见较多的蠕动波并呈念珠状，严重者可以有假性憩室的非对称性收缩。因此，又称其为痉挛性假憩室病（、，a , , iop 。。udodivorticulo 二，、）。个别情况下也可见到真性憩室或并发食管裂孔病，一般食管管径的大小正常．无扩张．96 一
第勿章食管弥漫性痉挛疙痛创巨
食管弥漫性痉挛常见的合并症为食管憩室，食管裂孔疮和胃1 一岌指肠溃疡等。
3 ．内窥镜检查食管镜下见管腔通畅，食管郭膜正常，或戮膜轻度充血、水肿，责门开放正常，镜头通过顺利。食管弥漫性痉挛病人检查食管镜的主要目的是，为了除外食管、贪门有无或并发器质性病变如食管癌、贪门癌、食管平滑肌瘤等。
4 ．食管测压检查食管腔内测压结果显示：食管上端括约肌及食管上1 / 3 的蠕动均正常，而下部蠕动波被一个延长的升高波所代替，很多患者的食管上、下括约肌的压力及弛缓均正常。对吞咽动作的反应也是正常的，对M 此hol 贝的反应与健康人一样。
食管弥漫性痉挛病人的腔内压力特征是食管下l 邝运动功能异常，但高压区功能正常。食管上下端括约肌的功能正常，与责门失弛缓症的测压结果完全相反。
5 ．核素检查通过核素检查可以定量测定食管弥漫性痉挛病人的食管通过功能。方法是：日日二Tc - －硫化胶体37MBq 10ml ，照像时快速咽卜，连续收集核素通过食管的图像，分3 段计算出核素通过的时间等。在正常人，饮水后可在1 秒内完全通过食管。‘而食管弥漫性痉挛病人经核素检杳可发现如下特点：由于食管不同部位的同时收缩，导致食管的通过功能减弱．但是其运动的改变与症状之间不一定有关系。在部分病人中，是由于精神紧张诱发的食管内压力的改变致使食管的通过异常，而在另一部分病人中，可能是由于食管平滑肌失去神经支配，引起食管内压力的改变致使食管的通过异常，后者，最终可能发展为责门失弛缓症。
（二）鉴别诊断
1 ．责门失弛缓症与食管弥漫性痉挛同属食管神经肌肉紊乱性疾病，其特点是食管体部缺少蠕动，责门括约肌迟缓不良而引起继发性食管扩张。可发生于任何种族及世界各地，发病率各家报道不一，约占食管疾病的2 ％一20 ％。责门失弛缓症是由于副交感神经节细胞的紊乱，使得食管的蠕动及食管下括约肌的功能出现障碍，而食管体部的蠕动呈局限性、阶段性和不同步的运动，责门不弛缓也不接受冲动。责门失弛缓症的男女发病率柑似或女性稍多，但无明显差别．好发于2 。一知岁的巾、青年。
临床七主要表现为吞咽困难、呕吐、反流（夜间出现反流可引起误吸，引发呼吸道并发症如肺炎、肺脓肿等，）、疼痛（与滞留食物刺激迷走神经引起食管肌肉痉挛有关，与饮食无关。）、体重下降。
X 线胸片检查有近半数病例胃泡缺如，重度食管扩张者可表现为纵隔增宽或纵隔内出现气液平而。同时可伴有肺炎、肺脓疡，支气管扩张等肺部并发症的相应表现。
喇匕慢性胸腰背瘪痛治疗学
食管钡剂检查全要表现为食管体部蠕动消失，吞咽动作时食管远端括约肌无弛缓反应，钡剂停留在胃食管结合部，但管壁光滑．食管有不同程度的扩张，贡门可呈鸟嘴状，萝卜根或漏牛状改变口
食管镜检查可见责门开放迟缓或食管炎的表现，食管镜检查的主要目的是除外食管良、恶性疾病。
食管测压检查发现责门失弛缓症的食管腔内压力特征是：食管体内静息压升高约等于胃底内压力（2 . 7kP 。），食管下括约肌处的静息压增高可高达4 ' 7kPa ；吞咽动作时，食管体部无蠕动收缩反应波．吞咽动作时压力正常或增高的食管下括约肌不能松弛或松弛不完全，食管平滑肌对乙酞胆碱类药物有高敏感性。
核素检查可发现如下特征．吞咽第一口时，液体团通过延迟，并全部赌留．食团在食管近远端之间来回摆动。
贵门失弛缓症的治疗一般包括：非手术治疗、责门扩张术及手术治疗，目前以手术（H 。11or 术）治疗为主。
2 ．儿童责门失弛缓症临床匕儿童责门失弛缓症很少见，诊断儿童责门失弛缓症的年龄界限应以14 或1 弓岁以下者为准。在发病因素上，儿童与成年人不同，儿童责门失弛缓症属先天性，有家族倾向性．
儿童责门失弛缓症常表现有吞咽困难，吐乳，体重减轻或消瘦，可同时有
发育不良，吸人性肺炎发生率比成年人多，症状也比成年人重。
x 线检查，有责门失弛缓症的X 线特征．但食管扩张较轻，而且很少有循留液。
儿童贪门失弛缓症可以用药物、扩张法治疗，但大多数学者主张早期行Hel 宜er 手术治疗。
3 ．食管硬化症临床上的各种结缔组织疾病，如硬化症、红斑性狼疮，多
发性肌炎等均能合并食管运动障碍。特点是食管的下三分之二的运动缺如以及部分或全部的食管张力减弱，但食管下括约肌的迟缓功能几乎正常。这与
食管弥漫性痉挛非常相似．二者的鉴别要点是．食管硬化症是全身性疾病，一般有多系统改变如皮肤病、因心脏的心肌纤维化使心脏扩大、右心室肥厚、肺
纤维化等，食管的功能异常仅是全身表现的一部分。
选，精神性责门失弛缓症精神性责门失弛缓症多见于年青有神经质的
人群
临床症状与责门失弛缓症相似，一般均有吞咽困难、反流、疼痛和体重
下降，但是疼痛与食管弥漫性痉挛相似
，而较责门失弛缓症严重。X 线表现与
食管弥漫性痉挛有区别
，而与贵门失弛缓症相像
，可表现为节段性收缩，第三
收缩波及贵门呈鸟嘴状改变
，而一般食管不扩张或轻度扩张．食管镜检查一
般无阳性发现．食管测压显示
，多数精神性责门失弛缓症病人的食管下括约
肌对吞咽动作有弛缓反应
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，食管下括约肌的静息压在正常范围
，一般在吞咽动
第加章食营弥漫性反李尊痛
作后有反复性食管收缩．
5 ，老年性食管是各器官组织的退行性变在食管上具体表现，病人年龄多超过8 。岁。X 线钡剂造影很少发现食管扩张或责门呈鸟嘴状改变口食管镜检查一般无阳性发现，食管测压检查发现：食管运动功能不良，食管下括约肌松弛的次数减少或不出现，但是食管腔内静息压并不增加。
6 ，迷走神经切除后吞咽困难有迷走神经切除史，一般在术后2 周左右出现，多数情况下，于手术后6 周开始症状逐渐消失。由于部分食瞥缺乏神经支配病人除有吞咽困难外，还可伴有疼痛、胃食管反流、幽门痉挛等症状。X 线检查一般无异常发现，食管镜检查也无阳性发现。食管腔内测压检查可表现为食管下括约肌对吞咽动作弛缓不良或弛缓正常，食管的张力正常或部分食管无张力。该病主要依病．史做出诊断。
7 ．食管锥虫病（又称Chag 舫病）系南部非洲的一种寄生虫病，常累及全身平滑肌．可出现巨食管、巨胃、巨十二指肠、巨空肠，巨结肠及巨子宫等改变。一般认为Chaga ，病是由于锥虫侵人平滑肌内并释放出神经毒素，破坏r A ：。erba 。h 神经丛的神经节细胞所致。临床上可同时出现吞咽困难、发热、疼痛、肝脾肿大等表现。诊断时需确定病人有无在南美或南非的居住史，荧光免疫及补体结合试验可确定过去有无锥虫病的感染史。
8 ．胡桃夹食管］977 年Brold 等报道了41 ％的非心源性胸痛病人有食管运动功能异常，其特点主要是压力测定显示高幅度的蠕动收缩，2 年后B 即－j 。min 等证实了这个观察结果并使用了’‘胡桃夹食管”( nitcrackore 劝phagus ) 这一名称．此后相继报道的属于此类食管运动异常的病人高达27 ％一48 % , 并且普遍认为“胡桃夹食管”，不仅是新的检测技术应用的典例，而且是对食管运动功能最新理解的典型。其定义为：食管远端蠕动平均收缩幅度超过正常对照组的2 个标准差、达到18ommHg 以上；临床上伴有非心源性胸痛或吞咽困难即可诊断。统计学上这种增高的蠕动收缩压与无症状的成年人的正常值有显著的差异，但是这种差异并不能肯定为胸痛的原因，很难说二者之间是绝对的因果关系。临床上发现它与心理、感情因素有关，但是也可能是一种进行缓慢的失去神经支配的综合征，其微妙的压力变化，需要进一步通过改进检测胃肠道平滑肌功能及其与症状有关系的方法来研究。
9 ．节段性食管不蠕动临床症状以胸痛、吞咽困难为土，一与食管弥漫性痉孪不容易区别，二者食管测压的结果有显著差异，节段性食管不蠕动的食管测压结果显示：食管近远端在吞咽固体食物时出现节段性不能蠕动，同时收缩频率增加，并且这种改变与临床症状关系密切。
创盼煌性胸膺背疼痛洽疗学
第五节治疗措施
食管弥漫性痉挛的治疗方法主要有．非手术治疗、扩张治疗及外科手术。（一》非手术治疗
尽管食管弥漫性痉挛病人将药物治疗与注意饮食结合起来有可能减轻或缓解症状的发作．但是疗效有限。
1 ．注意饮食由于某些食物可以引起食管弥漫性痉挛的发作，所以建议食管弥漫性痉挛的病人注意避免激发症状的饮食，慢慢进食．在保证营养的前提下应以细碎或粥状为宜，并且应该含有丰富的蛋白质和微量元素。2 ．药物治疗使用镇静类药物如地西洋〔 安定）等有可能减少因进食引起的疾病发作，长效亚硝酸盐对治疗胸痛可能有效，而硝苯地平（心痛定）有可能减少食管的收缩频率而同时并不影响食管收缩的振幅。
（二）扩张治疗
1 ．扩张治疗的适应证扩张治疗的效果不如手术治疗，而且需多次反复扩张，食管弥漫性痉挛的扩张治疗效果不如责门失弛缓症的扩张效果好。一般用于内科治疗效果不好，而且不宜外科手术的病人。
2 ．扩张器的种类① 金属扩张器（metal dil 时。r ) ，② 静水囊扩张器（hy - dr 。。totio dilat 。：）。③ 气囊扩张器（air bag diLator ) ；④ 水银囊扩张器（morcury dilator ) ；⑤ 柔软扩张器等．
3 ．操作方法贪门扩张的操作方法有3 种．① 利用食管镜在直视下操作，② 将扩张器在x 线透视下送入食管内扩张。③ 由医护人员协助或病人自己吞咽探条盲目扩张。
4 ．并发症由于扩张术后效果的维持时间短，需要反复扩张，可能引起食管穿孔、出血、误吸及胃食管反流等并发症。
（花）手术治疗
单纯食管弥漫性痉孪的外科手术以经胸入路行食管郭膜外肌层切开术为主，与治疗责门失弛缓症的食管责门薪膜外肌层切开术相似，只是切开食管豁膜外肌层的部位不尽相同，但是从手术后的效果来比较，食管弥漫性痉挛不如责门失弛缓症。
1 ．手术适应证与禁．忌证
( 1 ）手术适应证，① 长期非手术治疗
、扩张治疗效果不明显或治疗效果不
能持续者．② 不宜行扩张治疗或扩张治疗失败者．③ 同时并发食管裂孔病、食
管憩室或肿瘤等疾病《 2 ）手术禁忌证：
，而并发疾病又可以手术治疗者。
① 病人体质情况不允许手术或并发其他系统的严重疾病
如严重的
一10 自
心肺功能不全等．② 并发晚期食管癌或其他部位的恶性肿瘤，③ 非手
第却章食管弥澎涅痉李落痛创盼
术治疗或扩张治疗疗效明显者。
2 ．手术方式食管弥漫性痉挛的手术方式以食管薪膜外肌层切开术为主，如同时并发食管裂孔痛、食管憩室或食管肿瘤等疚病，视具体情况决定术式。
3 ．食管私膜外肌层切开术
( 1 ）术前准备：① 手术前必须仔细做食管腔内测压检查似确定病变的上下界限，决定术中食管豁膜外肌层切开的范围。② 除一般食管外科术前准备外，应注意改善营养．纠正水、电解质平衡紊乱．充分治疗并发症。③ 术前另天开始每日清洗食管2 一3 次，术前置人胃管。
〔 2 ）手术操做步骤：右侧卧位，取左侧第6 、7 肋间或肋骨床后外侧切口。纵行剪开纵隔胸膜，依手术前食管腔内测压的检查结果，游离食管〔 自食管接合部起至术前测压法测出的食管受累最高位，大多在主动脉弓水平），纵行切开食管豁膜外肌层（需将环形肌完全切开）, ra ］两侧分离至食管周径的l 厂S 一2 邝，以食管豁膜能够膨出为度。仔细检查茹膜有否破损及肌层切开彻底否，如有小的破损，用无损伤针线间断缝合修补。充分止血，以免血块机化收缩，引起狭窄。用胃包绕食管后，将胃底纳人隔下．并与隔肌、后隔脚固定，有防反流作用，闭合食管裂孔，防止术后发生裂孔病。胸腔放置引流管，清点纱布器械无误逐层关胸。
( 3 ）食管戮膜外肌层切开术应注意的问题；必须掌握好切开食管翁膜外肌层的长度、深度及广度，同时保证食管称膜的完整性。① 食管戮膜外肌层切开的上端必须超过病变的上限，过长也无必要。为了达到粘膜膨出满意，除了勤膜外肌层彻底分断外，横跨在勃膜上的微小血管，也应切断、松解。② 术中如发现豁膜有破裂，必须充分修补，必要时用周围胸膜、脂肪、隔肌瓣或胃瓣遮盖加固，以防术后发生食管瘩。
（幻术后处理：食管弥漫性痉挛病人术后24h 可停止胃肠减压，招h 可进流质饮食．术后树天进半流质饮食。术中如有姑膜破损修补，术后禁食时间延长至第7 天左右，胃肠减压也应适当延长。
( 5 ）术后并发症：食管戮膜外肌层切开术的术后并发症很少见，① 术后发生食管痊是最严重的并发症，治疗以应用抗生素、胸腔闭式引流术为主。② 术后胃食管反流及反流性食管炎的发生率很难确定．主要表现为：胸骨后疼痛、上腹部烧灼感、反酸或呕血等。食管镜、食管测压、食管pH 测定或核素检查对诊断有帮助。③ 食管裂孔病，以术中预防为主。术后出现，应可行疥修补术，
（幻食管豁膜外肌层切开术失败的主要原因。① 食管茹膜外肌层切开的长度不够，② 食管黔膜外肌层切开不充分或郭膜外小血管未分断。② 切斤的肌层游离不够宽，或．山血不充分，致血肿机化，切缘粘连愈合。③ 食管周围炎症- 1 01 一
创除慢性胸腰背疼痛治疗学
后瘫痕形成。④ 反流性食管炎长期不愈，并发狭窄。⑤ 术中损伤迷走神经导致幽门痉挛。
（四）治疗效果
主要依病人自觉症状的变化或结合治疗前后食管测压的变化来评价治疗的效果。长期疗效观察显示：食管乳膜外肌层切开术的治疗效果优于扩张术。（田铁栓蒋大中赵福元王篙）
参考文献
1 胡晓民，张祖尺，工国辉，等．伸展型食管支架治疗食管良恶性狭窄．中华胸心血管外科杂志，199801 落（2 ) : 8 了一89
2 工其彰，李保庆，工福顺，等．儿种少见的原发性食管运动障碍的恻压观察．中华胸心血管外科杂忐，1 白97 ; 13 ( 4 ) : 220 一223
3 刘俊峰，王其彰，李文起，等，核素显像时贵门失弛缓症手术疗效的评价．中华外科杂志，199 弓；33 ( 2 ) : 6 了一68
