第11 章  喷门失弛缓症疼痛

贵门失弛缓症是指在吞咽动作时，食管体部缺少蠕动，贵门括约肌迟缓不良而引起继发性食管扩张性疾病，是食管神经源性疾病之一，属食管神经肌肉的功能失调。临床表现以胸痛、吞咽困难为主。本病于1674 年由Willis 百次报道后至今已有3 。。余年历史，但近20 。年以来才对本病有了较普遍的认识，特别是食管腔内测压的研究，更详细认识到食管下括约肌的功能和贪门失弛缓症的发病机制．给临床诊断和治疗以及评价治疗效果，提供了科学的依据。

第一节流行病学、病因

（一）流行病学
责门失弛缓症可发生丁任何种族及世界各地，发病率各家报道不一，约占食管疾病的2 ％一2 。％，位食管癌和贪门癌之后，居食管疾病的第2 位。（二）病因
贵门失弛缓症的病因及发病机制，自认识该病开始的相当长时间内并不清楚，随着食管腔内测压及动物实验等方面的不断研究，才有了一些能被接受的解释。
20 世纪以前，大多数学者（如Wiili 。，Purto 。，Rosenhei 翔．Siover ，等）认为本病是机械性因素〔 如食管裂孔狭窄、痉挛等）所致，而少数学者（Einhor 。，Roll 。ston 等）认为是迟缓不良，而非痉挛，但是他们却不能说明迟缓不良的原因。
20 世纪以后．通过尸检及动物实验等研究发现责门失弛缓症与迷走神经的改变有一定关系。正常情况下，伴随吞咽动作的发生，食管体部呈弛缓状以接受食团，但此时责门尚关闭，当蠕动传至食管下部时贵门开放，将食团推入胃内。对于责门失弛缓症患者，由于副交感神经节细胞的紊乱，使得食管的蠕动及食管下括约肌的功能出现障碍，而食管体部的蠕动呈局限性、阶段性和不同步的运动．责门不迟缓也不接受冲动。进一步的组织化学研究发现贪门失弛缓症患者食管体内的胆碱醋酶减少，而在食管下括约肌部位的胆碱酷酶并不减少。食管测压的研究也证实贵门失弛缓症患者的食管体部缺少蠕动，食管向下的推动力减弱，而食管下括约肌部位的静止压却比正常高出艺倍。一103 一

创泌慢性胸腰背搏痛治厅学
Mi 、；ewiez （王974 〕 将责门失弛缓症患者及对照组身上取下的食管肌肉进行组织化学及药物学研究证实．食管下括约肌迟缓不良是由于神经作用及日肾上腺素受体抑制活动降低的结果。
第二节病理生理
责门失弛缓症局部肉眼观察发现．责门部位约2 一5 。：n 狭窄区上部食管有不同程度的扩张，随着扩张程度的加重食管肌层变薄，由于食物的储留可引起食管炎的发生。S * e 川将食管扩张程度分为两类，第一类是食管扩张呈S 形，食管容积达1 工J 以上且管壁增厚，显微镜下见环行肌增厚，乳膜下硬化，结缔组织增生。第二类是扩张食管呈梭形，肌肉增厚，豁膜呈炎症反应。显微镜下食管下段肌肉肥厚或瀚膜下有炎性细胞浸润，也可见到Auel - ba 。h 神经节细胞的变形或消失，包浆内空泡形成及NIS 、d 小粒的堆积或溶解，以及细胞核的偏移、破坏等改变。
第三节临床特征

（一）发病特点
贪门失弛缓症的男女发病率相似或女性稍多

，但无明显差别。好发于

20 一5 。岁的中、青年。偶有家族中好发的报道，但大多数病人并无基因因素。（二）临床表现

1 ．吞明困难液体时均有困难．暴饮暴食或吃过冷

吞咽困难为本病最早且最多见的症状，特点是吞咽固体或

早期呈间歇性或一过性的发作，不经任何治疗也能缓解。、过热饮食可引起发作，部分患者与精神紧张及受外界刺激

有关，后期呈持续性发作。

2 ，呕吐、反流因食管不断地扩张及食物滞留

，引起不同程度的反流或

呕吐症状。常发生在进食中或呕吐时有强烈的腐败味。

、进食后或卧位时。晚期食管高度扩张、屈曲，反流可出现“湿枕头”( 50 飞ling of the Pillow slip ）或“夜

咳症”，夜间出现反流可引起误吸，

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