3 ，疼痛严重的胸骨后疼痛或上腹痛常发生于疾病草期

，食管测压检查

发现有高振幅的收缩，与滞留食物刺激迷走神经引起食管肌肉痉挛有关，一般

与饮食无关

而当食管发生重度扩张时，疼痛常常不明显。

4 ．体重下降

吞咽闲难影响进食导致营养障碍和体重下降甚至贫血等．

小儿可出现发育不良，消瘦以及拘楼病。- 104 -

第11 章责厂了关弛缓症落痛创除

第四节诊断与鉴别诊断

（一）诊断
1 . X 线检查是诊断责门失弛缓症常见的检查方法，包括．胸部透视、胸部正、侧位平片、食管钡剂检查。
( l ）胸部透视、正、侧位平片：有近半数病例出现胃泡缺如的现象，重度食管扩张者，由于食物沸留．致纵隔增宽或纵隔内出现气液平面。同时可伴有肺炎、肺脓疡．支气管扩张等肺部并发症的相应表现．
盯2 ）食管钡剂检查：责门失弛缓症的主要表现为食管体部蠕动消失，吞咽动作时食管远端括约肌无松弛反应，钡剂停留在胃、食管结合部，但管壁光滑。食管有不同程度的扩张，责门可呈鸟嘴状，萝卜根或漏斗状表现。一般食管扩张与病程的长短有关，根据食管的扩张程度分为：小、轻、中、重性型，① 小型食管扩张．指食管日径止常；② 轻型食管扩张，指食管有轻度扩张〔 直径小于4cm 〕 及少许食物储留，有不协调的第三波（Tertiary cootr 。。－tion ) ；胃泡还存在；③ 中型食管扩张，指食管呈普遍性扩张（直径为4 一6cm ) , 有典型的责门失弛缓症的X 线特征，胃泡消失；④ 重型食管扩张，指食管扩张严重匕直径大于6om ）并有不同程度的屈曲、延长甚至呈S 形。
2 ．食管镜检查责门失弛缓症的食管镜检查主要目的是除外食管良、恶性疾病，镜下可见贵门开放迟缓，豁膜正常或充血水肿、甚至糜烂等食管炎的表现。一般食管镜可通过，但有阻力。重度食管扩张者．术前应反复冲洗食管，清除储留物。一般不主张做咬检，以免增加术中损伤勃膜的可能性口3 ．食管刚压检查责门失弛缓症的食管腔内压力特征：① 食管体内静息压升高约等于胃底内压力（2 , 7kPa ) ，与食管下括约肌功能性梗阻有关，大多数病人该处静．息压增高可达生．7kF 。。② 吞姻动作时，食管体部无蠕动收缩反应波，常可见非蠕动性低振幅（小于6 . 7kPa ）收缩。③ 吞咽动作时压力正常或增高的食管下括约肌不能松弛或松弛不完全。④ 食管平滑肌对乙酞胆碱类药物有高敏感性，如注射乌拉胆碱可使食管内压力升高，但有假阳性现象。责门失弛缓症行Hell 。r 术后食管下括约肌压力下降且有弛缓。住．核素检查通过核素检查可以定量测定责门失弛缓症病人的食管通过功能。方法是：日gr [ LTc 一硫化胶体盯MBq loml ，照像时快速咽下，连续收集核素通过食管的图像、分3 段计算出核素通过时间等。在正常人，饮水后可在l 、内完全通过食管。而贵门失弛缓症病人经此检查可发现如下特征：① 吞咽第一口时，液体团通过延迟．并全部储留。② 食团在食管近、远端之间来回摆动。〔 二）鉴别诊断

1 。食管弥漫性痉孪又称非括约肌性食管痉孪，原因不明，

创汾煌性胸腰背疼痛治疗学
人或有神经质的女性。病变以食管中下三分之二为主，表现为食管肌层肥厚，但贪门开放正常。临床表现以阵发性胸骨后疼痛为主．与饮食无关，但与精神因素有关。
X 线造影显示食管中下三分之二呈节段性痉挛收缩．似憩室。食管的压力改变与贡门失弛缓症完全相反。
2 ．食管硬化症是各种结缔组织疾病如硬化症、红斑性狼疮，多发性肌炎等全身表现的一部分，特点是食管下三分之二的运动缺如以及部分或全部的食管张力减弱，但食管下括约肌的松弛几乎正常。
3 。精神性责门失弛缓症精神性责门失弛缓症多见于年轻有神经质的群体。在临床症状上与贪门失弛缓症相似，但很少有食管扩张，运动试验与贵门失弛缓症有明显差别。
4 ．老年性食管是组织退行性变在食管上的表现，年龄多超过80 岁。食管测压检查发现J 食管运动功能不良，食管下括约肌松弛的次数减少或不出现，但是食管腔内静息压并不增加。
5 ．迷走神经切除后吞咽困难有迷走神经切除史，食管张力正常或有增加，食管下括约肌弛缓在正常范围，多数情况下于术后6 周症状逐渐消失。6 ．食管锥虫病（又称Ch 想a 。病）系南部非洲的一种寄生虫病．常累及全身平滑肌，引起巨食管、巨胃、巨十二指肠、巨空肠，巨结肠及巨子宫等。诊断时需确定病人有无在南美或南非的居住史，荧光免疫及补体结合试验可确定过去有无锥虫病的感染史。
第五节治疗措施
贵门失弛缓症的治疗一般包括．非手术治疗、贪门扩张术及手术治疗（一）非手术治疗
责门失弛缓症患者由于有吞唯困难，同时某些食物可以引起疾病发作，所以该类病人进食．在保证营养的前提下应以细碎或粥状为宜，应含有足量的蛋白质和微量元素。药物治疗以使用降低迷走神经兴奋的药物为主，如颠茄类、

阿托品及蓖若碱等，抗胆碱能制剂能降低食管下括约肌的压力并改善食管排空，但是临床上治疗效果不佳口
（二）责门扩张术
1647 年Thomas Willi 、首次采用鲸鱼须做食管探条，对1 例责门失弛缓症患者进行扩张治疗，取得明显效果。至扔世纪40 年代，扩张食管远端括约

肌是治疗责门失弛缓症的主要方法．其间扩张器被不断改进．20 世纪犯年

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