第11 章  喷门失弛缓症疼痛

贵门失弛缓症是指在吞咽动作时，食管体部缺少蠕动，贵门括约肌迟缓不良而引起继发性食管扩张性疾病，是食管神经源性疾病之一，属食管神经肌肉的功能失调。临床表现以胸痛、吞咽困难为主。本病于1674 年由Willis 百次报道后至今已有3 。。余年历史，但近20 。年以来才对本病有了较普遍的认识，特别是食管腔内测压的研究，更详细认识到食管下括约肌的功能和贪门失弛缓症的发病机制．给临床诊断和治疗以及评价治疗效果，提供了科学的依据。

第一节流行病学、病因

（一）流行病学
责门失弛缓症可发生丁任何种族及世界各地，发病率各家报道不一，约占食管疾病的2 ％一2 。％，位食管癌和贪门癌之后，居食管疾病的第2 位。（二）病因
贵门失弛缓症的病因及发病机制，自认识该病开始的相当长时间内并不清楚，随着食管腔内测压及动物实验等方面的不断研究，才有了一些能被接受的解释。
20 世纪以前，大多数学者（如Wiili 。，Purto 。，Rosenhei 翔．Siover ，等）认为本病是机械性因素〔 如食管裂孔狭窄、痉挛等）所致，而少数学者（Einhor 。，Roll 。ston 等）认为是迟缓不良，而非痉挛，但是他们却不能说明迟缓不良的原因。
20 世纪以后．通过尸检及动物实验等研究发现责门失弛缓症与迷走神经的改变有一定关系。正常情况下，伴随吞咽动作的发生，食管体部呈弛缓状以接受食团，但此时责门尚关闭，当蠕动传至食管下部时贵门开放，将食团推入胃内。对于责门失弛缓症患者，由于副交感神经节细胞的紊乱，使得食管的蠕动及食管下括约肌的功能出现障碍，而食管体部的蠕动呈局限性、阶段性和不同步的运动．责门不迟缓也不接受冲动。进一步的组织化学研究发现贪门失弛缓症患者食管体内的胆碱醋酶减少，而在食管下括约肌部位的胆碱酷酶并不减少。食管测压的研究也证实贵门失弛缓症患者的食管体部缺少蠕动，食管向下的推动力减弱，而食管下括约肌部位的静止压却比正常高出艺倍。一103 一

创泌慢性胸腰背搏痛治厅学
Mi 、；ewiez （王974 〕 将责门失弛缓症患者及对照组身上取下的食管肌肉进行组织化学及药物学研究证实．食管下括约肌迟缓不良是由于神经作用及日肾上腺素受体抑制活动降低的结果。
第二节病理生理
责门失弛缓症局部肉眼观察发现．责门部位约2 一5 。：n 狭窄区上部食管有不同程度的扩张，随着扩张程度的加重食管肌层变薄，由于食物的储留可引起食管炎的发生。S * e 川将食管扩张程度分为两类，第一类是食管扩张呈S 形，食管容积达1 工J 以上且管壁增厚，显微镜下见环行肌增厚，乳膜下硬化，结缔组织增生。第二类是扩张食管呈梭形，肌肉增厚，豁膜呈炎症反应。显微镜下食管下段肌肉肥厚或瀚膜下有炎性细胞浸润，也可见到Auel - ba 。h 神经节细胞的变形或消失，包浆内空泡形成及NIS 、d 小粒的堆积或溶解，以及细胞核的偏移、破坏等改变。
第三节临床特征

（一）发病特点
贪门失弛缓症的男女发病率相似或女性稍多

，但无明显差别。好发于

20 一5 。岁的中、青年。偶有家族中好发的报道，但大多数病人并无基因因素。（二）临床表现

1 ．吞明困难液体时均有困难．暴饮暴食或吃过冷

吞咽困难为本病最早且最多见的症状，特点是吞咽固体或

早期呈间歇性或一过性的发作，不经任何治疗也能缓解。、过热饮食可引起发作，部分患者与精神紧张及受外界刺激

有关，后期呈持续性发作。

2 ，呕吐、反流因食管不断地扩张及食物滞留

，引起不同程度的反流或

呕吐症状。常发生在进食中或呕吐时有强烈的腐败味。

、进食后或卧位时。晚期食管高度扩张、屈曲，反流可出现“湿枕头”( 50 飞ling of the Pillow slip ）或“夜

咳症”，夜间出现反流可引起误吸，

引发呼吸道并发症如肺炎、肺脓肿等。

3 ，疼痛严重的胸骨后疼痛或上腹痛常发生于疾病草期

，食管测压检查

发现有高振幅的收缩，与滞留食物刺激迷走神经引起食管肌肉痉挛有关，一般

与饮食无关

而当食管发生重度扩张时，疼痛常常不明显。

4 ．体重下降

吞咽闲难影响进食导致营养障碍和体重下降甚至贫血等．

小儿可出现发育不良，消瘦以及拘楼病。- 104 -

第11 章责厂了关弛缓症落痛创除

第四节诊断与鉴别诊断

（一）诊断
1 . X 线检查是诊断责门失弛缓症常见的检查方法，包括．胸部透视、胸部正、侧位平片、食管钡剂检查。
( l ）胸部透视、正、侧位平片：有近半数病例出现胃泡缺如的现象，重度食管扩张者，由于食物沸留．致纵隔增宽或纵隔内出现气液平面。同时可伴有肺炎、肺脓疡．支气管扩张等肺部并发症的相应表现．
盯2 ）食管钡剂检查：责门失弛缓症的主要表现为食管体部蠕动消失，吞咽动作时食管远端括约肌无松弛反应，钡剂停留在胃、食管结合部，但管壁光滑。食管有不同程度的扩张，责门可呈鸟嘴状，萝卜根或漏斗状表现。一般食管扩张与病程的长短有关，根据食管的扩张程度分为：小、轻、中、重性型，① 小型食管扩张．指食管日径止常；② 轻型食管扩张，指食管有轻度扩张〔 直径小于4cm 〕 及少许食物储留，有不协调的第三波（Tertiary cootr 。。－tion ) ；胃泡还存在；③ 中型食管扩张，指食管呈普遍性扩张（直径为4 一6cm ) , 有典型的责门失弛缓症的X 线特征，胃泡消失；④ 重型食管扩张，指食管扩张严重匕直径大于6om ）并有不同程度的屈曲、延长甚至呈S 形。
2 ．食管镜检查责门失弛缓症的食管镜检查主要目的是除外食管良、恶性疾病，镜下可见贵门开放迟缓，豁膜正常或充血水肿、甚至糜烂等食管炎的表现。一般食管镜可通过，但有阻力。重度食管扩张者．术前应反复冲洗食管，清除储留物。一般不主张做咬检，以免增加术中损伤勃膜的可能性口3 ．食管刚压检查责门失弛缓症的食管腔内压力特征：① 食管体内静息压升高约等于胃底内压力（2 , 7kPa ) ，与食管下括约肌功能性梗阻有关，大多数病人该处静．息压增高可达生．7kF 。。② 吞姻动作时，食管体部无蠕动收缩反应波，常可见非蠕动性低振幅（小于6 . 7kPa ）收缩。③ 吞咽动作时压力正常或增高的食管下括约肌不能松弛或松弛不完全。④ 食管平滑肌对乙酞胆碱类药物有高敏感性，如注射乌拉胆碱可使食管内压力升高，但有假阳性现象。责门失弛缓症行Hell 。r 术后食管下括约肌压力下降且有弛缓。住．核素检查通过核素检查可以定量测定责门失弛缓症病人的食管通过功能。方法是：日gr [ LTc 一硫化胶体盯MBq loml ，照像时快速咽下，连续收集核素通过食管的图像、分3 段计算出核素通过时间等。在正常人，饮水后可在l 、内完全通过食管。而贵门失弛缓症病人经此检查可发现如下特征：① 吞咽第一口时，液体团通过延迟．并全部储留。② 食团在食管近、远端之间来回摆动。〔 二）鉴别诊断

1 。食管弥漫性痉孪又称非括约肌性食管痉孪，原因不明，

创汾煌性胸腰背疼痛治疗学
人或有神经质的女性。病变以食管中下三分之二为主，表现为食管肌层肥厚，但贪门开放正常。临床表现以阵发性胸骨后疼痛为主．与饮食无关，但与精神因素有关。
X 线造影显示食管中下三分之二呈节段性痉挛收缩．似憩室。食管的压力改变与贡门失弛缓症完全相反。
2 ．食管硬化症是各种结缔组织疾病如硬化症、红斑性狼疮，多发性肌炎等全身表现的一部分，特点是食管下三分之二的运动缺如以及部分或全部的食管张力减弱，但食管下括约肌的松弛几乎正常。
3 。精神性责门失弛缓症精神性责门失弛缓症多见于年轻有神经质的群体。在临床症状上与贪门失弛缓症相似，但很少有食管扩张，运动试验与贵门失弛缓症有明显差别。
4 ．老年性食管是组织退行性变在食管上的表现，年龄多超过80 岁。食管测压检查发现J 食管运动功能不良，食管下括约肌松弛的次数减少或不出现，但是食管腔内静息压并不增加。
5 ．迷走神经切除后吞咽困难有迷走神经切除史，食管张力正常或有增加，食管下括约肌弛缓在正常范围，多数情况下于术后6 周症状逐渐消失。6 ．食管锥虫病（又称Ch 想a 。病）系南部非洲的一种寄生虫病．常累及全身平滑肌，引起巨食管、巨胃、巨十二指肠、巨空肠，巨结肠及巨子宫等。诊断时需确定病人有无在南美或南非的居住史，荧光免疫及补体结合试验可确定过去有无锥虫病的感染史。
第五节治疗措施
贵门失弛缓症的治疗一般包括．非手术治疗、贪门扩张术及手术治疗（一）非手术治疗
责门失弛缓症患者由于有吞唯困难，同时某些食物可以引起疾病发作，所以该类病人进食．在保证营养的前提下应以细碎或粥状为宜，应含有足量的蛋白质和微量元素。药物治疗以使用降低迷走神经兴奋的药物为主，如颠茄类、

阿托品及蓖若碱等，抗胆碱能制剂能降低食管下括约肌的压力并改善食管排空，但是临床上治疗效果不佳口
（二）责门扩张术
1647 年Thomas Willi 、首次采用鲸鱼须做食管探条，对1 例责门失弛缓症患者进行扩张治疗，取得明显效果。至扔世纪40 年代，扩张食管远端括约

肌是治疗责门失弛缓症的主要方法．其间扩张器被不断改进．20 世纪犯年

代以后责门扩张法逐渐被外科手术所替代，仅用于不宜外科手术的病人。

扩张器种类、操作方法及并发症见第10 章第五节．一106

第11 章穿门关弛缓症疼痛

（共）手术怡疗
1 ‘手术适应证与禁．忌证
( 1 ）手术适应证：小儿责门失弛缓症，食管有明显扩张屈曲者，有反复吸人性肺炎病史，与贪门癌较难鉴别者，精神性责门失弛缓症，长期保守疗法无效者，不宜行扩张治疗或扩张治疗失败者，并发食管裂孔汕、肿瘤等病变者。( 2 ）手术禁忌证：严重的心肺功能不全．并发晚期食管癌，精神性贡门失弛缓症经药物治疗能好转者不宜手术治疗。
2 ．治疗贵门失弛缓拉的主要手术方式
责门失弛缓症的外科治疗开始于19 世纪未，许多学者设计出不同的手术方法，以He 日er ( ] 91 肋食管贵门翻膜外肌层切开术应用最广。
( 1 ）神经松解术、神经切除术、责门直接扩张法、责门成形术及食管胃转流术等：虽然有的方法可以解除责门梗阻．但同时也破坏责门部的抗反流功能术后易发生反流性食管炎等并发症．目前几乎已不使用。
< 2 ）责门切除食管胃吻合术；主要用于责门失弛缓症并发食管癌、责门失弛缓症术后发生反流性食管炎性狭窄、术后复发或扩张术引起穿孔。( 3 ）食管贵门钻膜外肌层切开术（Hdler 术）．该术式最早由〔 ；叭t 一stein ( 1901 ）提出，但未实施。Helter ( 1913 ）对1 例哇9 岁女性责门失弛缓症患者经腹实施食管责门外肌层切开术〔 食管前后壁勤膜外肌层各切开sc 。长），术后效果良好。Zaaijer ( 1 蛇：j ）将Holle ，的前后壁钻膜外肌层切开，改为一～侧勒膜外肌层切开，取得相同的效果，为了纪念创始人，统称Helle ，手术。但该术式术后可能发生食管反流，不同的学者又在Hell 。：术的基础上采用不同的方法增加抗反流功能，如食管钻膜外肌层切开范围限制于食管远端、同时行Belsey 或Nis 、即抗反流手术、胃底成形术、隔肌瓣成形术或食管胃底固定术。目前在责门失弛缓症的外科治疗上，Hdle ：术是一种操作简单，安全可靠，疗效较满意，应用较广泛的方法。
3 ．食管责门私膜外肌层切开术（Hell 。，术）Heller 手术操作简单．术后并发症少，死亡率低，疗效满意。自20 世纪50 年代以来，己经成为手术治疗责门失弛缓症的首选方法。其具体操作为．
( 1 ）术前准备：除一般食管外科术前准备外，应注意改善营养，纠正水、电解质平衡紊乱．充分治疗并发症．术前3 天开始每日清洗食管2 一3 次，术前置人胃管。
( 2 ）切口选择：经胸或经腹均可实施Hdler 手术，两种切口各有优缺点。经胸人路暴露食管下段及贵门部优于腹部人路口切开、游离肌层比较容易，不易损伤郭膜，也不损伤幅肌食管裂孔，防止术后发生隔病，并可同时治疗伴发病如食管憩室、平滑肌瘤、食管癌等。
经腹切口手术操作相对简单，较经胸人路损伤小恢复快，术中叮同时行幽一107

创粉漫性胸腰背疼痛治疗学

门成形术或迷走神经切除，适用于小儿、老年或体弱的病人。
( 3 ）操作步骤：经胸切日行Heller 一手术步骤：右侧卧位，取左侧第7 肋间或肋骨床后外侧切口。纵行剪开纵隔胸膜，游离食管下端，探查贵门，将责门及部分胃底拉人胸腔。纵行切升食管豁膜外肌层（需将环形肌完全切开），向两侧分离至食管周径的1 厂3 一2 , / 3 ，以食管戮膜能够膨出为度。充分止血，将切口延长到胃底，切升的长度约8 一gcm （胃底长约4cm ）。仔细检查勃膜有否破损及肌层切开彻底否，如有小的破损，用无损伤针线间断缝合修补。充分止血，以免血块机化收缩，引起责门狭窄口闭合裂孔，防止术后发生裂孔疮。胸腔放置引流管，清点纱布器械无误逐层关胸。
经腹切口行H 以ler 手术步骤：平卧位，取上腹正中或左正中旁切口（自剑

突至脐部），切断肝三角韧带其余操作同于经胸人路口

，游离胃底、责门及腹段食管．将食管向腹腔牵拉，

He 月。r 术操作要点是：掌握好切开肌层的长度

、深度及广度，同时保证乳

膜的完整性

① 一般认为肌层切开长度以8 一9 。m 为宜（食管侧约5 一6cm ,

胃底3 一针m )

．过长似无必要．而过短无法达到肌层切开的足够深度，并影响

肌层切开的彻底性

为了达到勃膜膨出满意，除了勃膜外肌层彻底分断外，横

跨在熬膜上的微小血管

，也应切断、松解。⑧ 术中如发现豁膜有破裂，必须充

分修补，必耍时用周围胸膜j 痪。

旨肪、隔肌瓣或胃瓣遮盖加固，以防术后发生食管

，责门失弛缓症病人术后24h

( 4 ）术后处理．除胸部外科术后常规治疗外，责门失弛缓症病人木后料n 可停止胃肠减压，48h 可进流质饮食，术后1 od 进半流质饮食。术中如有砧膜

破损修补，术后禁食时间延长至第7 夭左右，胃肠减压也应适当延长。灯幼术后并发症：H 州。术后并发症很少见，较常见的有① 术后发生食管瘩是最严重的并发症，治疗以应用抗生素、胸腔闭式引流术为主。② 术后胃食管反流及反流性食管炎的发生率很难确定，主要表现为：胸骨后疼痛、上腹部烧灼感、反酸或呕血等。食管镜、食管测压、食管pH 测定或核素检查对诊断有帮助。一般给乒氢氧化铝凝胶、胃舒平、颠茄合剂等治疗，但效果不明显。③ 食管裂孔庙的发生率约5 ％一功％，以术中预防为主。术后出现裂孔疵．可

行疵修补术。

( 6 ) H 日掩r 手术失败的原因

：① 肌层切开不充分，长度不够或茹膜外小血

，或止血不充分血肿机化，切缘粘连愈

管未分断，② 切开的肌层游离不够宽，或止血小充分皿脚饥化，划琢怕迁、合。③ 食管周围炎症后瘫痕形成，④ 反流性食管炎长期不愈合，并发狭窄，⑤

术中误伤迷走神经导致幽门痉挛，⑥ 食管呈S 形扩张。

（四）治疗效果1 ．疗效的评定失，恢复正常活动。一108 一

主要依病人自觉症状的变化分为4 级。治愈：症状消良好：症状改善明显，偶有吞咽困难．无反流。好转：症状

第11 章穿门关弛缓症疼痛

创釜

有好转，偶有吞姻困难及反流。恶化：症状无改善，甚至出现新的症状口2 一扩张术与Heller 术的比较关于贵门失弛缓症的治疗方法存在不同的意见，有人主张先选择扩张治疗，如无效则外科手术治疗。不同的意见认为：扩张术并发症的发病率与外科手术相当，而长期效果矛．应首选外科手术治疗。二者的长期疗效观察显示：外科手术优于扩张治疗。

第六节儿童贵门失弛缓症

（一）发生率
赏门失弛缓症多见十成人，儿童比较少见，儿童贵门失弛缓症的年龄界限均以14 或巧岁以下者为准。在发病因素卜，儿童与成年人不同．儿童贪门失弛缓症属先夭性，有家族倾向性。
（二）症状及诊断
儿童责门失弛缓症．常表现有吞咽困难，吐乳，体重减轻或消瘦。有的发育不良，但吸人性肺炎比成人多，而且症状比成人重。
食管X 线检查，有贵门失弛缓症的X 线特征．但食管扩张较轻，而目很少有储留液。
（三）治疗
儿童责门失弛缓症，可以用药物、扩张法治疗，但大多数学者主张早期行Heller 手术治疗。
（田铁栓蒋大中赵福元王高）

参考文献

1 夏军，涂仲少L ．程邦昌，等．皿期贵门失弛缓症的外科治疗，巾华胸心血管外科杂志．2 〔 〕 0 日；15 吸1 ) : 41
2 鲁继斌，尹兴家月翻。：手术与附加一门瓣成形术治疗贵门失弛缓症远期效果对比研究．中华胸．亡血管外科杂志，l 吟，· 15 ( 4 ) ：即了
3 刘庆森，蔡逢春，郭荣斌，等．超声内镜下注射A 型lAJ 毒毒素治疗贡们失弛缓症的．喻床研究．解放军医学杂志，土，盼。红（2 ) ：工15 一1 阳
」陈文虎．方文涛，蒋勇．等．贵门失弛缓症患者手术前后食管功能分析．中华外科杂志。1 99 分军3 , J ' ( 2 ) , 8 哎）一启l
5 寇仁业，孙桂武，何凤秀．等．贵门失弛缓症并发食管癌U 例，中华胸心血管外科杂志，1 99 吕；14 〔 3 } : 1 70
5 谷文升，尹兴家。贵门失弛缓症术后冉狭窄的外科治疗：附22 例报告．中华胸心血管外科杂志．飞998 ; l 几＜3 ) : l 了吕
7 戈烽，张立军，李泽坚．等．责门失弛缓症气囊扩张术和手术治，犷的疗效评价．中华胸109