织产生病变二分析表明很多生活在电线周围的孩
广得犷白血病．病因与电线
有关。从而正式认定从高压线产生的电磁波会致癌．认定这一者间的相关关系在英国尚属首次‘世界卫生组织Wl ．不〔 ）以“输电线周围地区多发白血病等
疾病”的各国贬意大利、加拿大、美国
、日木的研究）报道为依据，实施了旨在评
价电磁波的暴露对睡康和环境的影响的《国际电磁界汁划》。份关十高压线引起的电磁波的报道。
wHO 拟制定首
旱在169 年以前，英国人法拉第就发现了一种奇妙现象：电流通过媒体时
一叮产生电场和磁场
．这就是后来被人们称之为电磁感应的现象二叨世纪劝
年代，人们利用电磁感应原理迈进了电磁辐射的应用时代J
，建立起世界上第一座发电站口从此，人类人步从l 日．1 年首次开始的全球通讯，到如今移动通
信的大面积使用
，以及家家必备的彩电
、冰箱，电磁辐射的应用已经深人到人
类生活的各个方面
在允分享受电磁辐射带来的方便舒适的同时．人们也日
如电磁兼容中的电磁辐射曾造成导航系统、医疗信
鲜兴撰袱l 咨盏产Jl 目动通讯。可以干波长、I ( jl 液、扰细胞290
第洲章白血病疼痛因睡
内的脱氧核糖核酸（DN 八）合成，影响核糖核酸（RNA ）转录．损伤染色体，致使遗传基因突变畸形，进而诱发白血病和肿瘤。
（八）儿童自血病诱因
近亲结婚，婴儿出生后患有先天性疾病。此类婴儿患自血病的概率比正常婴儿可高数lD 倍。男女双方年龄较高，同时女方有过多次流产史．这样的妇女再妊娠后所生婴儿则更容易患自血病。妻子奸娠前丈夫接受过强X 线或放射性核素辐射．而引起精子细胞内氨基酸变异，此种精子受孕所分娩的婴儿，自血病患病率远远高于正常精子受孕所生婴儿二孕妇在妊娠中多次接受X 线检查．或遭受核辐射以及多次去过强磁场；妊娠中过多接触杀生剂、除草剂、苯类、石油化学制品以及接受过细胞毒类药物治疗．妊娠旱期感染病毒均为儿童自血病诱因。妊娠期每天吸10 支烟以上的孕妇，其后代患癌症的危险性比正常人J 曾加劝肠，患急性淋巴细胞性白血病的危险增加1 倍；据卜海市肿瘤研究所的· 项研究成果显示，儿童自血病的发生除了与本身服用氯霉素等有密切联系外，与其父母长期接触汽油、甲苯、煤油、农药有关；孕期大量接触这些物质，有的有害物质突破胎盘屏障．损害胎儿；哺乳期父母的不洁工作服直接接触婴JL ．也会造成伤害。
（九）其他因素
有80 ％以卜的cMI ‘最终急变《 变为急性白血病）．骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病、骨髓瘤及实体瘤化疗后均可发生急性自血病。免疫、内分泌、神经、代谢等儿乎都与白血病的发牛有· 定关系。如慢性细菌性感染、真菌感染、变态反应、外伤、骨折等，但都缺乏确切的证据。白血病属于中医急劳范畴．病因病机为毒热伤血，浸及骨髓，导致阴伤血耗．中医认为热毒之邪人侵骨髓，以致气血两虚．肾阴虚损或阳虚微。而热毒之邪又。！工导致血热妄行或热伤骨髓；毒热伤血是其疾病根本，阴亏血耗只是其外在的表现形式。
第二节病理生理改变
白血病细胞来源于一个突变的异常十细胞．白血病细胞增殖失控．分化成熟能力丧失口白血病细胞增殖周期比正常细胞为长（约为仍一舫卜比24 一3 扑），但由于其增殖与分化过程失衡，致使白血病细胞在骨髓中大量集积．骨髓压力增加，窦样隙屏障可能被破坏，使各阶段不成熟的细胞进人血液，进人血液的自血病细胞留在血液中的时间也较l 卜常细胞长，急性粒细胞自血病细胞在血中的平存留期为2 注h ．而止常粒细胞仅为g ，一7h ．白血病细胞离开血管进人组织也不像正常成熟细胞那样在短期内死丫＿，而是保持着继续分裂的能力，形成脏器内自扭病细胞浸润，导致肝、脾，淋巴结肿大及其他器官病变。由291
瑙釜慢性卿腰背疼痛治疗学
一正常造血细胞生成减少．导致发热感染、出血和贫血；症状的缓急主要取决于白血病细胞在体内的积蓄增长速率和程度。
细胞动力学观察发现慢粒患者全身粒细胞总数明显增加．白血病细胞通过增殖池及血巾的时lb ］延长，白血病化的干细胞池扩大，正常造血干细胞池缩小，从而导致大量细胞积聚。当外周血自细胞》的义101 ］月一时，常常发生血管内淤积，可有视网膜静脉扩张、增粗及出血，伴渗出物及结节等；当白细胞计数> 2 洲火lon , ‘下J 时可发生白细胞淤滞症，可导致中枢神经系统出血、阴茎异常勃起、呼吸窘迫综合征，甚至骨髓坏死。发生骨髓坏死时．可以引起骨骼剧痛。
第三节临床特征及发病机制
（· ）骨，节疼痛及胸骨压痛
自血病细胞浸润破坏骨皮质和骨膜时可引起骨痛及胸骨卜端压痛，慢粒急变常有显著骨痛。骨骼疼痛，多表现为钝痛、隐痛或胸骨压痛。胸骨下端有
明显的压痛是白血病的特殊诊断，是大量白血病细胞浸润骨髓．骨髓胶内高度
充满的臼血病细胞向骨髓腔内四周增加压力．而引起疼痛．骨骼疼痛以急淋
多见，初诊时有骨、关节症状者八I 一IJ 占飞1 肠，AML 占2 % . 5 . 8 ％的成人急性
白血病表现有关节炎症状，儿童骨关节疼痛较成人多见l 苏％一20 ％的患儿以关节疼痛、肿胀、红斑为首发症状，
，尤以疾病早期明显，常被误诊为风湿性或
类风湿性关节炎长骨及肩、膝、腕
，也可发生干继发性痛风性关节炎。约有1 倪的病人以四肢
、躁等关节疼痛且局部常无红、
病急变有显著骨痛．剧烈者可呈持续性炸裂感。
肿、热现象。慢性粒细胞自血骨骼病变可通过X 线摄片、
骨扫描等检查而诊断。儿童八L 工
声伴骨髓坏死者不少见。骨髓坏死发生在局
部氧张力低于维持细胞活性的临界点时
，任何增加氧耗量的情况，均可造成局
部氧张力减低，促进细胞坏死。如肿瘤细胞群无限制增生
、红细胞急剧代偿性
增生、感染、发热等均可致氧张力减低。
骨痛可山于：① 内血病细胞影响骨膜。② 不明原因的骨梗死；③ 高尿酸血
症致痛风发作；④ 骨髓腔内有大量的白血病细胞增生，导致骨髓腔内的压力增
加，骨髓膨胀，骨膜受到拉伸
．遂引起疼痛；⑤ 骨膜及关节腔受白血病细胞浸润
时，亦会侵犯骨膜神经及造成关节腔压力增加和骨质破坏引起疼痛
，此疼痛尤
其是在膝盖的j : 发生骨髓坏死时（吮）出血
下方最明显，常被误为关节炎。⑥ 溶骨性粒细胞肉瘤等。，可以引起骨骼剧痛。
出血可发生在全身各个部位
．较常见的出l 肛部位是：① 皮肤皮肤不明原
因的紫斑和痕斑是急性自血病最常见的体征瘫，甚至为血肿。在静脉穿刺处或外伤后更甚一292 一
，表现为察点、癖斑或大片的紫；② 日腔才鳅及口腔私膜出血。
第翻章白血病辣痛创泌
牙像渗血最常见．无任何诱因即可出血不止．甚或出现血疮、血肿；③ 鼻腔可有鼻出血，于碰伤后或无诱因时出血；④ 其他眼球结膜出血及内脏出血．如消化道乳膜出血，泌尿生殖系血尿（女性患者出现月经过多、阴道出血）严重的可出现颅内出血，视网膜出血时可引起失明，蛛网膜下腔出血常引起突然死亡。以出血为早期表现者占成人急性白血病的貂，6 ％。急性自血病的死因分析中，62 . 24 ％死于出血，其巾盯坏为颅内出血。约1 / 3 以卜患者起病时伴出血倾向，在未并发弥散性血管内凝血（D 工C ）者，出血发生率约67 ％一75 ％。并发DIC 的患者，几乎全部有出血，尤其是急性早幼粒细胞自血病患者．发生率达72 ％一94 肠，多因并发DIC 或原发性纤维蛋白溶解导致严重出血而早期死亡。
出血的机制如下：血小板减少，约95 ％的Al ，病例有血小板减少，是引起出血的最重要原因。血小板膜糖蛋自仆和且b ／班。异常，电镜观察常见。颗粒减少和体积变小，呈现获得性贮藏池病的变化；血管壁损伤：自血病细胞浸润致毛细血管壁通透性增强，加之感染内毒素引起。当白血病细胞数异常增多时，可使小动脉和小静脉内有白血病细胞堆积，称白细胞寮滞，可发生出血；凝血障碍：单个凝血因子缺乏较少见。综合凝血障碍常呈大块癖斑和血疙，伴有疼痛。内脏出血多见．最常见的类型是DIC ，常见于早幼粒细胞白血病，异常的早幼粒细胞的颗粒中含有促凝物质；抗凝物质增多：Al 、患者肝素或肝素类物质增多，发生率约占10 % ? 15 ％。细菌感染释放有杭凝作用的多糖体，故感染可使出血加重。
（二）感染和发热
成人急性白血病以发热为早期表现者占52 % ．可为38 ℃ 以下的低热，或3 。℃ 甚至拍C 以上的高热。多数为反复不规则的畏寒、发热。在初诊发热的八MI ' ，感染占舶％一7 。写。据国外494 例AL ］犯性次发热分析．明确为感染者占64 % ，不明原因者35 肠，非感染性仅占l 绒。
感染以咽峡炎、口腔炎最多见，严重时可发生溃疡，甚至坏死。肺部感染、肛周炎及肛周脓肿也常见。皮肤翁膜感染很少化脓，易形成蜂窝组织炎。胃肠道感染常是脓毒血症的上要来源。泌尿系感染时尿路刺激症状不明显；当白细胞＜100 / m 二3 时，仅n 叮有脓尿。真菌常为终末期感染，但也有发生在病程早期，尸检发生率占1 污％．以念珠菌及曲菌多见。AL 发生病毒感染时，病情常较凶险，如麻疹或水痘易并发肺炎、脑炎等。病毒感染中巨细胞病毒常见于AL 缓解期，尤其是儿童ALI ．。
发生感染的机制：① 中性粒细胞数量减少和功能缺陷：自血病细胞能抑制骨髓正常粒系母细胞的生成，加上化疗药物对骨髓的抑制毒性，在诱导缓解期常发生显著的粒细胞缺乏症．极易并发各种细菌或真菌感染。粒细胞的趋化、游走、吞噬及杀菌功能降低．不能产生正常的炎症反应，感染极易扩散。② 免一293 一
创泌慢性胸腰背落痛治疗学
疫缺陷：免疫球蛋自合成减少．血清中洞理素抗体缺乏，使机体对具有荚膜的细菌如肺炎双球菌或流感杆菌的防御能力显著减弱。患者易发生范围广泛的各种病原体感染．如沙门菌、李斯戒菌、结核杆菌、军团菌、奴卡菌、新形隐球菌、病毒、卡氏肺抱子虫、弓形虫、粪类圆线虫等。③ 皮肤勃膜屏障的破坏更有利于病原休的人侵。④ 细菌常是耐药性夕白血病发病早期，肠道感染常由革片阳性球菌如粪链球菌、金葡菌引起；但长期反复抗生素治疗后，体内菌群发生变化，加以肠道翻膜溃疡和肠壁自血病浸润，此时革兰阴性杆菌感染较多见。细菌多数来自思者本身肠道，以肺炎和绿脓杆菌为多．见，感染死亡率高。（四）淋巴结和肝脾肿大
淋巴结肿大以领下、颈部、锁骨！一、腋下及腹股沟处多见．往往没有明显疼痛。扁桃体、泪腺、唾液腺累及时，可产牛Mik 滋ic ：综合征。淋巴结肿大以AL 工‘发牛率最高〔 Al 、I 曰较AMIJ 多见），初诊时可达8 。％，在AML 中以M 」及M ：发生淋巴结肿大多见。阴％一8 。％。纵隔淋巴结肿大常见于一l 一细胞急淋白血病．较少引起气管、颈静脉压迫．但有咳嗽及呼吸困难等症状。CMIJ 淋巴结肿大在早期病人相对少见，了fI 可作为慢性粒细胞自血病急变的首发征象。( : I 曰l 一淋巴结肿大为全身性的，表面光滑，中等硬度，无压痛及粘连。淋巴结肿大可为全身性、轻至中度肿人．偶可明显肿大，无压痛，触之有象皮感，与皮肤不粘连，常见于颈部、腋下及腹股沟等处。有腹腔淋巴结浸润者常诉腹痛。白血病细胞在脏器浸润所致的症状有脾脏轻或中度肿大，肝脏多轻度肿大，质软，巨脾主要见于慢粒急变、毛细胞自血病及幼淋巴细胞白血病等。cML 约95 ％病例有脾肿大，可有左仁腹沉重不适、食后饱胀感。重度脾肿大其右缘和下缘可超过脐部伸人盆腔，可出现坠痛感，亦可发生脾杜塞、脾出血及脾周围炎。偶可发生脾梗死或脾破裂。随着脾脏肿大，可出现脾功能九进。当明显肿大伴肝功能损害．常提示病变晚期。
约45 ％病例有肝肿大．肝脾质地均为中等硬度，月下脾肿大可引起食欲减退、腹胀、乏力、消瘦等二部分患者感到右上腹肝区、左卜腹脾区不适和疼痛。临床上肝脾肿大以Al 召l 一最为显著，少数AMIJ 也可有轻至中度肝脾肿大；（五）贫血
白血病的首发症状，土要表现为头昏、眼花、精神不振、乏力、食欲低卜、面
色苍白等贫血症状得气促、心跳加快。
，自觉虚弱乏力、头晕、多汗。不沦在活动或是休息时，都觉贫血的症状常出现得早且严重，呈进行性发展，确诊时约
阳耳以上血红蛋白低于的g
『 I 沪二约2 怡AI 一患者在确诊八L 时有中度贫血，某
些Al ．在发病前数月甚至数年可先出现难治性贫血。
贫血发生的机制为① AIJ 的白血病克隆能抑制正常多能造血下细胞以及红系祖细胞、并使红系祖细胞对红细胞生成素的反应性降’氏· Al 一破”二了坪导乡［＿系生成的微环境等．从而使红系生成减少。白血病骨髓中T 淋巴细胞减294 一
第23 章白血病疼痛
创盼
少，而’f 淋巴细胞可加强红系祖细胞对外来红细胞生成素的反应性。② 无效性红细胞生成：测定血浆和红细胞内放射性铁的转换发现白血病红系患者铁转换率上常或升高，但成熟红细胞的铁摄取量却显著降低。另外．A 工一的幼红细胞增生异常，表现为巨幼红样变和分裂受阻。③ 溶血：明显溶血绝大多数见于淋巴细胞白血病、隐性溶血表现为对输血的要求明显增加．发生机制可能和免疫有关，少数可能由于红细胞内在缺陷。④ 其他：急慢性失血以及某些抗代谢化疗药物、可阻碍DN 八代谢．分致巨幼细胞贫血。
（六）眼底改变
白血病的眼部表现常由浸润或出血引起．自血病细胞可直接浸润视神经、脉络膜、视网膜及供应眼球的血管，引起相应的症状，视物模糊往往提示患者有眼底出血，出血比浸润常见，多有火焰状出血。绿色瘤或粒细胞肉瘤好发部位为眼眶，叮致突眼。
《 七）口睦表现
急性白血病的口腔表现可由浸润、感染和出血引起。出血与豁膜溃疡甚为常见。白血病细胞浸润口腔赫膜可引起牙银增生（较常见于AML 中的MS 、M 任和八丁二I 一）、口腔炎、咽峡炎、扁桃体炎或巨舌等，白血病性齿像炎常继发感染、才酿出血，甚全继发性日干燥症。各型白血病均可引起口腔损害，其中较常见的有单核细胞白血病最明显。
《 八）肺及胸膜表现
急性白血病初诊时有肺浸润者占5 % ，尸检中发现者占5 。％。肺浸润以AMoL 及AMMoL 常见，浸润多位干肺泡间隔，尤位于血管和小支气管周围，但引起肺动脉栓塞，导致肺梗死者罕见，极少数可出现空洞。肺门和纵隔淋巴结肿大发生率分别为盯环和肠写。因浸润出现渗出性胸膜炎及血性胸腔积液者多见于AI 一l 一，亦可姑于八M 八J ，并叮与结核等并存。肺部浸润的X 线表现可呈弥漫性网状结节样改变，也可散在分布；和感染并存可呈片状阴影。白血病肺浸润有临床表现者不多，主要浸润肺泡壁，也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。肺浸润的X 线表现不典型．不易与肺部感染、出血相鉴别。胸膜浸润常伴有胸腔积液，ALI 一多见，' r 一八I , IJ 类型多合并纵隔淋巴结肿大或胸腺浸润，而产生呼吸困难、咳嗽等症状。
急性白血．病的肺部表现可由感染、浸润及自细胞癖滞等引起。肺部血管的白细胞癖滞可导致呼吸窘迫综合征．主要见于高白细胞A 工J ．病死率较高。（九）心桩表现
心肌和心包的浸润常见十急淋，尸检报告可达35 % ，大多数表现为心肌白血病细胞浸润，出血及心外膜出血、偶有心包积液，亦可有出血而无浸润者口有临床症状者仅5 % ，可表现为心肌炎、心律紊乱、心衰，少数病例可有心前区收缩期杂音，偶有心包炎表现。
295 一
创盼馒性胸樱背疼痛治疗学
( ！一）胃肠道表现
约25 写患者在确诊白血病时胃肠道已有白血病浸润，表现为腹痛、腹泻、胃肠道出血、盲肠炎症、肠梗阻等。因胃肠道白血病浸润而发生坏死性穿孔者少见，但胃肠道出血较常见到，并可发生大量呕血、黑便。白血病本身腹痛可因内血病浸润、炎症、肠梗阻及肝脾包膜胀痛等引起。
《 十一）泌尿生殖系统表现
白血病肾脏浸润率可达”％。但有临床症状者少见。少数病例可出现尿蛋白增多．镜下白细胞、红细胞等。还可有体重下降、尿少（常由于脱水、尿酸性肾病或弥漫性血管内凝血所致）。性腺浸润占4 ％一2 了％，子宫、卵巢、争丸、前列腺等皆可被白血病细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱．约2 师AIJI 沪初诊时即有粤丸白血病．寒丸白血病的发生机会AMI 一少于ALI 一，较多见于非霍奇金淋巴瘤的白血病期，分别为3 . 7 ％、7 . 4 环和23 . 5 % , 尤以白细胞明显增高病例以及AL 万J 更易发生。肇丸浸润常呈双侧或单侧弥漫性无痛性肿大，质地变硬或呈结节状缺乏弹性感，透光试验阴性．争丸超声波检查可发现非均质性浸润灶，活组织检查可见自血病细胞浸润。合并寨丸白血病的平均病程为1 : 4 个月、大多在骨髓处于完全缓解时发生。若不及时治疗．则可导致骨髓复发。
阴茎异常勃起偶见于AI 洲患者，更为慢粒的特殊表现，虽极罕见，但也有以此为首发症状的报告。表现为无性欲下阴茎长时间持续勃起伴阴茎、腰部及骨盆部位疼痛．发病突然．以夜间发病多见，查体阴茎海绵体充血坚实，而尿道海绵体和龟头柔软。
阴茎异常勃起发生的原因可能是白细胞的大量堆积，造成循环障碍．血液癖滞和粘度增加，其至形成血栓，进而影响血管内氧的交换，静脉回流严重受阻，二氧化碳张力增加，海绵窦与海绵窦之间的间质水肿．内皮细胞炎症和损伤，异常勃起更明显。最终导致静脉血管栓塞、血液凝固、血凝块机化而使海绵体纤维化，内皮细胞损伤可能是以后发生阳屡的原因二
近年随着科学研究的深人，对异常勃起的原理已了解得比较清楚，阴茎的
