第三节临床表现

一、主诉

起病缓慢，全身症状轻微，早期可有倦怠，体征减轻，或有恶心、发热等。逐渐出现下腰部疼痛，肌肉痉挛及僵硬，休息后症状往往加重，活动后减轻。以后逐渐出现典型的能骼关节疼痛，并呈上行性累及脊柱，受累部位疼痛、压痛、僵硬、活动受限，并逐渐出现屈曲畸形，阴天或劳累后症状加重，遇暖或休息后减轻。常有复发性虹膜炎并存，部分患者可出现坐骨神经痛。病变若波及肋椎关节，还可出现呼吸时胸部扩张受限或丧失以及肋间神经痛等。晚期患者脊柱强直在畸形位，颈腰部不能旋转，侧视时必须转动全身，可出现严重的驼背畸形，不能前视。病变有时也可波及髓膝关节，舰关节受累时，呈摇摆步态。随着受累部位的骨性强直，疼痛等症状逐渐消失，而遗留终身畸形。经过数月或数年患者症状逐渐加重，出现持续性腰、胸或颈部疼痛，常在半夜痛醒并有翻身困难，需起床活动方能减轻。随着病情发展，胸椎和肋椎关节受累后可出现呼吸不畅或束带状胸痛，病变波及颈椎则颈部活动受限，最后整个脊柱都可能僵直，有的合并严重的驼背畸形，以致患者站立或走路时，眼不能平视，仅能看到自己足前的小块地面；胸腹腔容量缩小，心肺功能和消化功能明显障碍。

二、常见症状和体征

（一）起病形式与首发斌状
1 ．起病形式
强直性脊柱炎一般起病比较隐匿，早期可无任何临床症状，有

些病人在早期可表现出轻度的全身症状，如乏力、消瘦、长期或间断低热、厌食、轻度贫血等。由于病情较轻，病人大多不能及时到专科就诊，以至不能早期发现，致使病情延误，失去最佳治疗时机。部分病人初期临床表现颇似急性风湿热，或出现大关节肿痛，或伴有长期低热、体重减轻，以高热和外周关节急性炎症为首发症状的也不少见，此类病人多见于青少年，也容易被长期误诊。个别病人初期类似结核病，表现为低热、盗汗、虚弱、乏力、体重减轻、贫血，有时伴有单侧镜关节炎症，易被误诊为结核病。出现这种情况时，如果抗结核治疗无效，而病人对消炎痛等非幽体抗炎药反应良好，应考虑到强直性脊柱炎的可能。
值得注意的是，有些病人在偶然的一次外伤、受凉或受潮、消化道或呼吸道感染之后，随即发病，此时应提醒广大医务工作者、患者以及家属注意，不能掉以轻心，如果当时不能确诊，也应密切观察，定期随访，以期早期诊断，及时治疗。
本病有明显的家族聚集倾向。所以，建议应该对强直性脊柱炎患者的亲属或子女高度警惕，密切注意各种发病迹象，以便早期诊断，及早治疗，改善预后。特别是年轻男性以膝关节肿痛为首发症状，而无典型中轴关节病变却有家族史者，应高度疑及强直性脊柱炎的可能，力争早期诊断、早期治疗。
在强直性脊柱炎患者中，闭五－马7 阳性者高达90 ％以上，阴性者只占不到10 ％。HL 卉玖7 阳性者，发病年龄较早，以青年男性多见，有的甚至在儿童时期发病，有明显的家族聚集倾向，临床症状典型，脊柱受累明显．髓关节受累严重，容易致残，预后较差；而HL 儿场7 阴性者，发病年龄相对较晚，家族聚集倾向较少见，中轴关节病变也较轻．累及眼部发生急性虹膜炎者不常见，预后也较好。
2 ．首发症状
( 1 ）腰背痛：腰背痛是强直性脊柱炎最常见的症状，是病情活动的指标之一。疼痛的位置包括腰部、下背部及腰能部。因为强直性脊柱炎主要侵犯中轴关节且病变发展趋势大部分是由下而上，所以能骼关节和腰椎受累几乎见于所有该病患者，发生率在9O ％以上。既骼关节炎症早期一般比较隐匿，所以早期腰痛只表现为腰既部不适或隐痛，有些患者只在劳累后发作，呈间歇性或两侧交替性酸痛，或表现为臀深部不适感。另有一些患者，可能有外伤或其他诱因，表现腰骸部疼痛突然发作，疼痛剧烈不能活动，或伴发热，似机械性腰痛或急性炎症改变，卧床休息数日后，疼痛可、缓解或消失。这种情况可反复出现，有逐渐加重的趋势。初期疼痛的部位常位于腰能部，可为单侧，以后逐渐进展为双侧．疼痛严重时可放射至骼暗、耻骨联合、双鼠蹊部、坐骨结节和大腿后方，咳嗽、喷嚏、弯腰等动作的牵拉可使疼痛突然加重。
随着病情进一步发展，隐痛或间歇痛会变成持续性腰能部酸痛、刺痛和臀深部钝痛或腰、骸、臀等部位难以言状的酸胀不适感，夜间较重，影响睡眠，甚至在睡眠中痛醒，常常不得已下床活动以减轻疼痛。晨起或长时间保持一个姿势，会出现腰部僵硬感，疼痛也会加重，稍事活动后又会减轻。有些患者腰部怕风怕凉，常喜多加衣被，遇风寒潮湿疼痛加重，遇温遇热则疼痛减轻。疼痛严重时病人不能下床活动，翻身困难。夜间休息痛是病情活动的指征之

一般而言，腰痛或僵硬休息不能缓解，适当的活动反而能够减轻症状，这是炎症性腰痛的特点，可依此与机械性腰痛进行鉴别。后者活动或劳累后加重而休息能使症状缓解，但当疼痛严重以致不能活动时，这个特点常常被掩盖，临床上需仔细鉴别。有些患者腰痛或不适症状较轻而未引起重视。病人仅表现腰部僵痛或腰肌酸痛，或有椎旁压痛时很容易与风湿性多肌痛、肌筋膜炎、纤维织炎神经痛或精神性疼痛相混淆；当出现单侧髻部或大腿后侧疼痛时，又容易被误诊为坐骨神经痛或腰肌劳损。强直性脊柱炎臀腿疼痛一般很少放射至膝关节以下。
( 2 ）晨僵：晨僵是指清晨僵硬感，活动后可缓解，是病情活动的指标之一，也是强直性脊柱炎早期常见的症状之一。
强直性脊柱炎患者清晨起床时，或久卧久坐之后站起时，腰既部常感到僵硬不舒、活动不利，有时需持物借力方能活动，活动一段时间后，这种僵硬感会逐渐减轻、缓解或消失。病情轻者持续时间较短，病情严重者可持续全天。
除活动以外，局部按摩、热敷、热水浴也可使晨僵缓解。晨僵不只表现在腰骸部，脊柱及全身其他关节也会发生晨僵。( 3 ）肌键、韧带骨附着点疼痛：强直性脊柱炎的特征性病理变化是附着点炎症。附着点是指肌肉、韧带与骨骼或关节囊的附着处。附着点炎症是肌键端的非细菌性炎症。这种炎症可导致肌键韧带的疼痛和肿胀。由于附着点都在关节周围，所以常常引起关节周围肿胀。
附着点病变可见于软骨关节或骨关节，尤其是活动性较差的关节，如孤骼关节和脊椎的关节突部位等。很多部位的附着点炎症都可引起临床症状。临床常见的附着点炎症多发生于胸肋连接处、颈椎棘突、胸椎棘突、腰椎棘突、骼峪和骼骨前后棘、股骨和胫骨粗隆、坐骨结节、耻骨联合、胫骨内外侧裸、足坏筋膜、足跟跟键附着点等。

（二）关节病变表现
1 ．能铭关节炎
约90 ％强直性脊柱炎患者最先表现为能铭关节炎。以后可上行发展至颈椎，表现为反复发作的腰痛、腰能部僵硬感、间歇性或两侧交替出现腰痛和两侧臀部疼痛，可放射至大腿，

线检查发现有异常改变。约3 ％强直性脊柱炎颈椎最先受累，以后下行发展至腰能部，7 ％强直性脊柱炎为几个脊柱段同时受

。2 ．腰椎病变
腰椎脊柱受累时，多表现为下背痛和腰部疼痛或活动受限。腰部前屈、后伸、侧弯和转动受限。体检可发现腰椎棘突压痛，腰椎旁肌肉痉挛；后期可有腰肌萎缩。
3 ，胸椎病变
胸椎受累时，表现为背痛、前胸和侧胸痛，最后可呈驼背畸形。如肋椎关节、胸骨柄体关节、胸锁关节及肋软骨间关节受累时，则呈束带状胸痛，胸廓扩张受限，吸气、打喷嚏或咳嗽时胸痛加重。严重者胸廓保持在呼气状态，胸廓扩张度较正常人降低50 ％以上，因此只能靠腹式呼吸辅助。由于胸腔容量缩小，可造成心肺功能和消化功能障碍。
4 ．颈推病变
少数病人首先表现为颈椎炎，先有颈椎部疼痛，沿颈部向头臂部放射。颈部肌肉开始时痉挛，以后萎缩，病变进展可发展为颈胸椎后凸畸形。头部活动受限，常固定于前屈位，不能上仰、侧弯或转动。严重时仅能看到自己足尖前方的一小块地面，不能抬头平视。
5 ．外周关节症状
受累的外周关节以髓、膝、躁等下肢的关节较为常见，上肢大关节如肩、肘、腕等也可累及，指、趾等四肢小关节受累则比较少见。据有关统计显示，以外周关节受累为首发症状者，约占20 % 左右，而在病程中出现外周关节受累的比例约占全部患者的半数以上。其中儿童强直性脊柱炎以外周关节为首发症状者更为多见。汕头大学医学院报告的295 例病人中，作为首发症状的外周关节受累频度最高的是骸、膝关节，发生率为18 . 5 ％和15 . 5 % ，以后依次为裸（7 . 8 % ）、足趾（2 甲6 % ）、上肢（2 . 2 % ）和足跟（1 . 3 % ）。

髓关节是人体重要的大关节。它连接着躯干和下肢，承受着身体的大部分重量，具有支撑、枢纽等多项非常重要的生理作用，也是强直性脊柱炎受累频度最高、程度最重的外周关节。镜关节受累临床表现为碗部隐痛或剧痛，有的患者表现为臀部疼痛或腹股沟疼痛，继续发展则会出现敌关节活动受限、关节屈曲挛缩、局部肌肉萎缩．直至发生关节强直。脆关节受累临床多见于儿童或青年男性，常常以髓关节病变为首发，或发病不久就出现髓关节的破坏性炎症，并可能伴有发热、血沉增快、C 反应蛋白增高、免疫球蛋白异常等持续性炎症和免疫功能异常的表现。这种病人病情进展快，症状较严重，预后较差。由于骸关节的重要性，髓关节受累的患者致残率高，轻者关节疼痛、活动受限、走路困难，重者步履艰难、生活难以自理。国内的统计资料显示，强直性脊柱炎累及髓关节的发病率高达60 ％以上，国外报告的髓关节受累发生率低于国人，为17 ％一36 ％。与西方人相比，国人髓关节受累的发生率较高，但严重程度却低于后者。有人进一步研究发现，本病外周关节受累与HLA ? At ，、D 凡和DR7 有相关性，但是否与遗传有关，还有待进一步深入的研究。一般认为，强直性脊柱炎患者髓关节受累绝大多数发生在发病的最初10 年内，超过10 年未发生镜关节病变，此后再发的可能性很小。英国强直性脊柱炎协会对1500 名病人的调查结果发现：发病年龄越小，筑关节受累发生率越高，预后也越差，随着年龄增加，髓关节受累发生率也随之降低，严重性也越来越低。
股骨头是骸关节最重要的组成部分。髓关节受累的强直性脊柱炎患者由于股骨头内大量纤维组织增生，导致关节软骨长期承受超正常的压力，造成软骨营养障碍，加之外伤、饮酒或长期服用激素等原因，使血管受损、血运障碍，最终可导致股骨头无菌性坏死。
除髓关节外，其他外周关节受累也不少见。其特点是四肢大关节单发或多发的不对称性肿胀、疼痛，但无明显的红、热等现象。在外周关节中，以下肢膝、躁关节较为常见，上肢肩、肘、腕关节也时有发生。膝关节受累时，局部疼痛、肿胀，有时局部皮温稍高，行走、活动困难，或代偿性弯曲，甚至出现关节积液或囊肿。躁关节炎症表现为关节肿胀、疼痛，行走时更甚，背屈、踌屈活动受限。肩关节受累时，关节活动受限较疼痛更为显著，抬举、扩展等活动难以完成。
强直性脊柱炎患者四肢小关节很少受累，但也非绝对，偶有侵犯手足指、趾、掌指或肠趾等小关节者，也都呈非对称性，无侵蚀性骨破坏，病情缓解后关节肿胀可改善，一般不遗留永久性畸形。如果小关节病变与上述特点不符，应考虑是否合并类风湿关节炎。

＜三）关节外农现
1 ．全身症状
( l ）发热：发热可见于强直性脊柱炎早期或疾病活动期，多表现为不规则的低热，体温为37 一38 ℃ ，时间不固定，午后和夜间发热较常见，一般晨起体温降至正常。也有的患者出现上午低热。这种发热对解热镇痛剂反应良好。如果患者出现持续发热或高热，而解热镇痛剂效果不佳时，应注意查血象，以除外合并感染。( 2 ）贫血：强直性脊柱炎患者可出现慢性单纯性贫血，这种贫血程度较轻，且长期保持稳定，一般毋须特殊治疗。实验室检查通常为正细胞正色素性，偶呈小细胞低色素性，白细胞总数和血小板数一般均正常，而血清铁和总铁结合力下降。
( 3 ）其他全身症状：由于发热或其他原因，患者有时会出现食欲不振、消瘦、身体虚弱、自汗或盗汗等症状，但一般处于一种相对稳定状态，不呈现进行性加重的趋势。
2 ．眼损害
眼损害是强直性脊柱炎最常见的关节外表现，以急性前葡萄

第三章强直性脊柱炎· 总里孚· 膜炎和急性虹膜炎多见，也可发生急性结膜炎。眼部损害一般为急性发作，常单侧发病，25 ％一30 ％的患者在患病后某一阶段出现眼部损害，也有些患者眼部损害出现在强直性脊柱炎关节病变之前，幼年强直性脊柱炎患者眼损害发病率较成人低。眼部损害以H 上A －岛，阳性且属于外周关节型的患者多见，病情相对较重。眼损害临床表现为不同程度的眼球疼痛、充血、畏光、流泪或伴有视力下降等。体检可发现角膜周围充血、虹膜水肿，如果虹膜粘连，则可出现瞳孔收缩、边缘不规则、眼压降低、眼球压痛，裂隙灯检查可发现前房大量渗出和角膜沉积。上述眼疾多为单侧、多发，也可双狈恫时发生或交替发生，每次发作持续4 一8 周，若治疗及时一般不遗留后遗症，对视力影响不大，如治疗不当或延误治疗，也可发生视力障碍。
3 ．心血管受累表现
心血管系统受累是强直性脊柱炎内脏受累的一组重要临床表现，其发病率不高，与病程长短有一定关系。
心血管受累特点是侵犯主动脉和主动脉瓣，使主动脉瓣膜增厚，血管内膜损伤、纤维化，主动脉瓣环扩大，引起上行性主动脉炎、主动脉瓣膜下纤维化、主动脉瓣关闭不全等。累及二尖瓣，可引起二尖瓣关闭不全。三尖瓣很少受累。另外，本病也可累及心肌和心包，引起心脏扩大· 、扩张型心肌病和心包炎，累及心脏传导系统，可引起房室传导阻滞。心脏病变以主动脉瓣关闭不全和传导阻滞最为常见。
心脏受累的临床表现根据受累部位不同而异。轻度主动脉瓣关闭不全可无症状，较严重时可出现心悸、气短、乏力，甚或胸痛、晕厥，心脏听诊在主动脉听诊区可听到舒张期杂音，容易诱发心功能不全；累及心脏传导系统可出现传导阻滞，病人表现心慌、头晕、心率变慢，严重者因完全性房室传导阻滞可发生阿斯综合征；病变累及冠状动脉口时，可发生心纹痛，类似冠心病；少数病例可发生主动脉瘤。
4 ．呼吸系统受累表现
强直性脊柱炎晚期死于呼吸系统疾患者是正常人群的2 一3 倍。呼吸系统受累是晚期常见的关节外表现，一般多发生于病程20 年以上者。因临床表现不明显或缺乏特异性，常容易被忽视。呼吸系统受累的主要表现有；① 胸廓改变由于胸锁关节、胸肋关节、脊肋关节等胸廓关节骨化，使胸廓活动度明显变小，胸廓僵直，胸骨后压痛，吸气时肋骨提升活动减弱或消失；晚期由于胸廓活动严重受限。使肺功能进一步下降，容易继发呼吸道感染，严重者可因呼吸衰竭而致死。② 肺部表现可出现双肺上部尤其是肺尖纤维化、囊性变，甚至空洞形成，有时肺部X 线检查已出现异常，但呼吸系统症状仍不明显，随着病情的进展，病人可出现咳嗽、咳痰、气短甚至咯血等症状，也可出现反复发作的肺炎、胸膜炎。③ 肺部影像学特点上肺条索状或斑片状阴影或两肺纹理增强，可有囊性变和空洞形成，大多累及双肺，但左右轻重程度不一，有时很难与肺结核相鉴别。鉴别诊断时不能局限于X 线表现，应结合临床。肺结核有低热、乏力、消瘦等明显的结核中毒症状，另外．结核菌素抗体、痰液抗酸杆菌涂片和培养等检查可帮助诊断，必要时行支气管肺组织活检以明确诊断。较少见的肺部表现有胸膜增厚粘连、肺部或腌肌顶部模糊、条状肺膨胀不良等。④ 强直性脊柱炎患者晚期胸片还可发现胸锁关节狭窄、融合，肋骨和椎体横突融合等胸廓骨关节改变。⑤ 有些晚期患者由于胸廓活动极度受限，需肠肌代偿性呼吸，腹腔压力明显增加，可导致腹股沟病的发生。5 ，泌尿系统受累表现
强直性脊柱炎也可累及泌尿生殖系统。肾脏受累并不多见，一般见于病情高度活动和伴有外周关节受累的患者。近来国外报道肾脏受累发生率为4 . 3 ％一21 . 4 ％。肾脏受累的原因大致有：① I 叭肾病强直性脊柱炎患者血中可测出循环免疫复合物，因妞水平升高，I 叭循环免疫复合物水平升高，循环免疫复合物沉积在肾脏系膜区、肾小球和小血管壁，导致肾脏损害；另外，某些肠道致病菌如克雷伯菌、志贺菌、耶尔森菌等的感染在导致强直性脊柱炎发病的同时，通过针对与HLA －残7 分子相同的细菌氨基酸系列的自身免疫反应而诱发肾脏损害，导致I 护肾病。② 肾脏淀粉样变淀粉样变一般为继发性。③ 药物性肾间质改变强直性脊柱炎患者有时因疼痛可能会服用非街体抗炎药，长期大量服用此类药物可导致肾间质损害。
肾脏损害可表现为血尿、蛋白尿、管型尿，严重者还可出现高血压和肾功能不全。
除肾损害外，还有报告强直性脊柱炎并发慢性前列腺炎的患者比正常人群多见。
6 ．骨质、神经、肌肉受累表现
强直性脊柱炎患者普遍都伴有骨质疏松，以椎体改变比较明显，并且多伴有骨质增生、韧带骨化和骨关节面硬化等，一般常常是骨质增生和骨质疏松同时并存，以脊柱各椎体表现最为明显：椎体方形变，椎体前缘附近韧带软组织骨化、骨刺形成。
强直性脊柱炎晚期有少数患者马尾神经受损，出现慢性进行性马尾神经综合征，症状有下肢或臀部疼痛，能神经分布区感觉消失，跟腔反射减弱，膀胧直肠功能障碍等。脊髓造影可发现腰骸蛛网膜憩室和粘连，有时会误诊为脊髓肿瘤。
汕头医学院的临床分析发现，201 例强直性脊柱炎患者伴有酸、麻、感觉异常等下肢神经症状者占42 . 8 % ，其中近半数伴有肌肉萎缩。伴有神经肌肉表现者在性别分布、发病年龄、病程和血沉、C 反应蛋白升高等方面与不伴神经肌肉症状者无显著性差异，但前者111 级以上X 线骸骼关节炎发生率显著高于后者。也有报告强直性脊柱炎患者多发性硬化的发生率高于普通人群，二者关系目前尚不清楚。
7 ．耳损害
有人观察发现强直性脊柱炎患者慢性中耳炎发生率较正常人群为高。国外在一组42 例强直性脊柱炎患者观察中发现．并发慢性中耳炎者为12 例．占29 % ，是正常对照组的4 倍，另外还发现，有明显关节外表现的患者并发慢性中耳炎相对较多。
（四）常见合并旋
1 ．脊柱侧弯
强直性脊柱炎患者晚期经常有脊柱侧弯现象。这种脊柱侧弯有两个特点：① 侧弯的凹侧常有软组织痉挛。② 常会出现旋转性侧弯。其原因主要与该病患者早期的能骼关节炎症不对称、椎间盘退行性变引起的脊柱不稳定、晚期骨质疏松、可能的椎体压缩性骨折等有关。
2 ，骨折
强直性脊柱炎晚期可合并脊柱的应力性骨折，虽不多见，但容易漏诊、误诊，值得注意。由于脊柱固定、韧带骨化、骨质疏松等原因，脊柱的生物力学性能发生了明显的改变，抗压能力严重下降，稍有不慎就有可能产生损伤，且由于脊柱畸形，一旦骨折，难以复位。由于没有明显的外伤史，医患双方对此多缺乏足够的认识，且骨折症状易被原发病症状所掩盖，所以很容易漏诊。如晚期患者近期突然腰腿疼症状加重，活动后更甚，应警惕应力性骨折。骨折轻时预后尚好，严重者特别是合并椎体脱位或骨折后假关节形成、脊髓损伤者，大多相当危险，不可掉以轻心。
骨质疏松严重时，容易发生病理性骨折，甚至是轻微的外伤也可引起。
脊柱骨折以颈椎最常出现，颈椎

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