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。症状明显的,可予颈部牵引,局部颈领支托制动或进行颈2 ? 3 神经封闭以止痛。有的惠者对轻度按摩及颈部活动有良好反应。但对急性期、疼痛显著者,不宜作过多活动或手法搬动。有时虽经保守治疗,进步甚慢,病程可迁延10 余天。对疑有颈推间盘疾患者,应以牵引休息为主,禁止采用无原则的猛力的手法搬动。对轻度症状、慢性期关节紊乱,可在明确诊断后,采用颈部手法搬动,有时是立见疗效,患者自觉颈部轻松,活动自如,同时颈部疼痛或不适感也消失。手法搬动方法(以向右搬动为例),患者坐位,头向前屈35 “、左屈40 。~45 。左右,术者站立于患者右方,以左手拇指抵住颈后压痛棘突处,右手掌托抱惠者左侧下领及颊部,前臂依势围绕下领,将头向后靠在术者胸部,要求患者颈部肌肉放松,术者停止呼吸,采用右手掌及胸部同时的力量,配合左拇指推力,将头转向右方40 ? 45 ’左右。一般可以听到“喀”的响声。 六、甄推发育性崎形 脊柱先天性崎形为一较常见的疾患,脊柱各节段均可发生,颈推也不例外。发生原因很多,如先天发育缺陷、中胚叶分节不全、骨软骨发育障碍、先天性代谢疾患(黑酸尿症)、孕妇对胎儿的影响(如病毒感染、服用不适当的胎儿损伤药物、高热、过tX 线及其他放射线的照射)。 常见的颈推发育性畸形,如裹枕融合(完全或部分)、副枕骨(裸状突旁不规则骨块)、裹推后弓缺如、枢椎齿状突畸形、短颈畸形(K lippel 一Feil 综合征)、颈推融合或半推体及先夭性高肩脚骨等。 (一)枢推凿状突崎形 1 .齿状突分离 BI 。。k . y 发现在30 ? 50 岁成人中,枢推推体中遗留软骨岛而使齿状突呈分离状者占23 ? 25 %左右。有时枢椎齿状突和推休之间为推间盘组织的残迹。在x 线照片上出现该区呈透明线,往往误认为是枢推齿状骨折。真正的齿状突分离,齿状突为一独立的小骨,分离端平面光滑,并有皮质骨包绕.如为齿状突骨折,则其分离端平面为不规则的锯状阴影,且无骨皮质包绕。除外伤外一般无症状。
2 .齿状突缺如 不常见,一般也无临床症状,
可像正常人一样生活。多数情况下是由于头颈部外伤所
致。在X 线照片检查中被发现。此应与早年患齿状突骨折未曾诊断出来,日久成年后该齿状突已被完全吸收的情况相鉴别。该畸形往往还与襄椎脱位、寰枕融合等伴发,损伤严重时,可发生延皿或上颈段压迫现象、枕颈部疼痛、斜颈畸形、运动限制、共济失调及截瘫症状。 由于上述畸形往往是在外伤后x 线照片常规检查中被发现,因此被遗偏的患者必然不能涟免。平时经常息有枕颈部疼痛,不定期的颈上部活动限制,虽无外伤,也应提高警惕,必要时经过随访观察,及时摄X 线照片检查,对避免漏诊有一定帮助。 对无症状、诊断巳确定的患者,需与患者说明情况,共同配合,密切观察,避免外伤。对出现症状的患者,根据症状轻重及移位程度,可采用颈托等稳定性保护,如神经压迫或刺激症状已经明确,则应进行颅骨牵引、减除压迫及枕颈融合术。 (二)短领崎形(Klippel 一Yeil 辣合征) 本症过去认为系不常见的颈部先天性疾患,其实不然。它以辣颈外观、活动障碍、颈推骨自行融合等为临床特点。该畸形还往往与其他先天性脊柱疾患或神经障碍合并发生。本症在1912 年曾由KliPPe ]及Feu 首先较完整地描写和报道,故亦称K 正ipp 。卜Foil 综合征。实际上Hutchiuoon ( 1804 )及clarke ( 1906 )早已相继报道过。Feil ( 1919 )搜集并总结T 本症的特点,将此分成三型,即(1 )颈推完全融合,( 2 )颈推段部分融合,( 3 )颈推节数减少、融合,并在脊推其他节段也发生融合及畸形现象(如胸推、腰推)、将主要的临床特征归纳为恒颈畸形、发际甚低、颈头部居动障碍三大症状,其余的症状则不一定每例都可出现,如脊往侧弯、驼形弯曲、半推体、肩脚骨升高、乳头下降、斜颈、肢休长短不称、寰枕畸形、颅底凹陷症及泌尿生殖器官畸形等。 本症与家族史无关,是由于中胚叶体节的正常分节普谊障碍的结果所致。临床表现除上述常见症状外,严重者颈段可以完全缺如,头可陷人似与胸部连结,后发际可低主胸背,斜颈并可有预旁皮映(冀颈),呼吸及吞咽困难,少数息者还可颈胸部出现脑脊膜膨出。本症由于颈部活动障碍,患者在参与工作或体育活动中,容易引起颈推骨折,因此应在活动中应小心预防。若患者仅为部分颈推连结,又无其他先天骨骼或神经系崎形,则其临床症状较少或不明显,完全可以正常人一样健康生活。其典型患者,仅视诊即可诊断出来。部分颈推融合并
有骨拆者,应与正常颈稚骨折、劲推化脓性炎症、颈稚结核等病相鉴别。 x 线照片检查是重要的诊断措施之一,借此可以较全面地了解本症的概况。其颈推融合坚固,如融成一块整骨一样,无推间盘间隙,横突不规则或也已融合,棘突甚小或缺如,有时为小分叉状,稚间孔变小。往往寰枕融合,颐部也可出现半推体,其他脊推如隐性脊柱裂、半稚体则较为常见。颅劲部检查可见枕骨大孔畸形,甚至合并颅底凹陷症,颈推齿状突可突人枕骨大孔内,并超过cha , , rlai 。氏线(即在颅底侧恤x 照片上,由硬胯后缘起,向枕骨大孔后缘作一连线).正常齿状突在此线下方(图9 一3 ) .有时还可发现高位肩脾骨及颈肋琦形。 由于短颈等畸形存在,在拍摄x 线照片时(尤其在前后位及斜位片),颈推常被枕骨、下颇骨或肩部挡住而成重盈,不能满意显示,因此,在摄前后片时,瞬间使患者下领迅速活动进开,有时也许有帮助,多数情况下,需要摄侧位屈曲、伸直断层造影或cT 摄相.除摄颈推片外,还应在其他部位摄片检查,以得全面诊断。如上胸段先天性脊柱侧弯中有15 . 1 %具有本症。 治疗可根据病情对症处理,一般无需手术。但遇以下情况时可进行手术治疗,如高肩脚症.推体间连结骨桥切断.颈部皮蹼(其颈)整形及孪缩组织切断术,上胸廓成形札切除上部3 ? 4 个肋骨,使颈部延长而改善外观。胸锁乳突肌、颈阔肌、斜方肌或背阔肌等孪缩处切断术及其他神经减压松解等软组织或骨骼手术。‘ (三)先天性高肩钾(Spr 户。gel 氏肩) 先天性高肩脾较为少见,胚胎期肩脾骨位于颈部,.以后应逐渐下降至肩部正常位置。若其正常下降过程发生障碍,而停留在较高的位置时,即发生此病。此病早在1863 年Eul .。、。rg 报道a 例,W 川ett 及Waloham ( 1550 , 1553 )又报道2 例,Sprengel 及Kollikerlsgi 年又有报道,所以最后本症命名为Sprongel 氏肩(或畸形)是不公正的。一般该畸形是单侧性的,10 %左右为双侧性。畸形的肩脚骨不但位置较高,而且发育小,周围肌肉等组织也发育不全或缺如。肩脾骨还有纤维束带、软骨或骨组织,与颈部脊柱相连。因此,其肩部外展功能、外形改变与畸形范围和肩脚骨升高程度成正比。此外,还常与其他先夭性畸形同时存在,如脊柱侧弯、K lippel 一Feil 综合征、埃勃(Erb )氏瘫等。Cavendish ( 1972 )将其畸形分为4 级:( 1 )很轻微.患者在着衣后看不到畸形,肩关节在同一平面,( 2 )轻微.着衣后,可看到轻度畸形,颈部一侧软组织高起,但肩关节仍在同一平面,( 3 )中度:肩脚骨上升2 ? sc . ,畸形明显,( 4 )严重:崎形严重,肩脚骨几乎到达枕骨部,颈短并有翼颈及胸推侧弯,肋骨畸形,脸部不对称。此度已与K lipP 目一Feu 综合征相混合。在畸形轻微时,肩脚骨上升不多,但仍不能像正常一样地在胸廓上自由转动。严重时,肩脾骨完全高位固定,体积甚小、短颈,功能受到明显影响。一般息者大多在上述2 ? 3 度之间,对功能影响不大,并且在继续活动下还能逐步进步。 畸形影响功能不大时,可采用有关关节及上肢操练和体疗,有良好的效果。适应证不强的手术治疗,将会带来各种造得其反的结果与并发症,如高肩脾仍在原位,但又增加疤痕孪缩、臂丛神经瘫痪、肩脾骨下角突起等。手术目的无非是改善外观和增进功能,必须详细检查和衡最畸形范围和程度,选择合适的手木如切除肩脾骨与脊柱相连的纤维或骨桥组织、肩脚骨游离下移固定术、肩脚骨部分或次全切除等。一旦确定手术,必须在3 ? 6 岁左右进行,效果较好,最迟不要超过14 岁。 该肩押骨手术包括切除肩脚骨内侧、上内侧、次全切除及肩钾骨下移并固定四类。M , - F , r laad 主张作除保留肩脚孟、嗽突外的全部肩脚骨切除,才能达到满意的效果。但有人有不同看法,认为次全切除肩脾骨手术创伤大、出血多、肩臂不稳影响功能,故近来大多不采用此手术方法。 切除肩脚骨内侧、内上侧及其他骨突起手术,适用于某些中等度畸形。 手术操作方法:沿肩脚冈作横切口,暴露斜方肌上部纤维,由纤维间剥开一直到肩蜂,内侧达肩脾骨脊柱缘,拉开斜方肌,即到达肩脾骨上部,将提肩脾肌、菱形肌、冈上肌、肩脚下肌在肩脾骨附着部,作切断及骨膜下剥离,并将大部分肩脚冈部、任何骨突出部及肩脊间骨桥,一并切除。电灼止血,用或不用引流,创口缝合。由于使肩脚骨并高的肌肉及骨突出处均被切除,则肩脾骨通过术后练习,可能有自然下降趋势。 对肩脾骨向下移位及固定手术,最好要早作(2 ? 3 岁),若手术方法及年龄选择不当,效果并不满意。要防止复发,并可能出现臂丛瘫痪等并发症,尤其以6 岁以上患孩手术并下移过多时,更易发生,最常用方法有Sohrock 法(将肩脾骨周围附着肌作骨膜下剥离后,向下移位,并将肩脾下角固定于肋骨上), Ob " r 法(先作肩脾骨石膏裤骨牵引,然后游离部分肩周围肌肉,并将附近孤棘肌与深筋膜与肩脾骨下角固定缝合)及K oenig 一wittek 手术〔 沿肩脾骨脊柱缘纵形切骨,将外侧肩脾骨向下移位,再用缝线穿过事先钻好的肩脾骨骨孔,结扎固定).这类肩脾骨下移位手术,不要过多过猛地将肩脾骨下移,企图使两肩脚骨下角在同一水平,这样往往带来神经压迫等并发症。其实只要使两肩脾骨之肩脚冈能在一基本水平位,达到平衡目的就可以了。此外,还可加作锁骨截骨,作为以上手术的辅助治疗,因为锁骨胸锁关节处畸形,可阻止肩脾骨充分下降。 (史可任)
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