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N-US>2 . 2 % ,前后均有者3 . 8 % ) ,常累及颈椎,亦可同时累及颈、胸、腰骸椎;⑥ 无脑;⑦ 其它畸形( 52 % ) ,如肋骨融合、缺如,颅底凹人;⑧ 肠囊肿及重复畸形。
颈椎先大性融合畸形中有17 %患者存在着颈椎分节不全。分节不全椎体本身处于稳定状态,但其与正常椎体相接的后上、下缘因活动量加大,在屈伸活动时承受的剪应力最大,使该节段椎间盘退变加速,促进骨唇形成,构成对脊髓的潜在威胁,颈部轻微外伤即可产生神经症
一伽
颈肋第一肋.
髓黔
图4 一n 颈肋
{八)颈肋 颈肋为先天性颈部出现的肋骨(图4 一11 〕 ,连接于第7 颈椎推体的横突,大小及形状变化甚大,从小的突起到l 条完整的肋骨,小的游离端可连于纤维束或软骨,附着于第1 肋骨,一般颈肋前端下达胸骨,长达5 ~以上则出现症状。据统计颈肋发生率约为0 . 6 % , 55 %的颈肋是X 线检查时偶然发现,女性较男性多1 倍,两侧同时有颈肋者占50 % , 如系单侧,左右侧之发病率大致相等。 Grubber 将颈肋分为4 类:① 颈肋短小刚超过横突;② 颈肋超过横突较多,末端游离,或与第1 胸肋相连;③ 颈肋几乎完整,并以纤维带与第1 胸肋的软骨相连;④ 颈肋完整,并以肋软骨与第l 胸肋的肋软骨相连。 颈肋往往引起与前斜角肌综合征类似病变,产生锁骨下动脉或臂丛受压症状。只有10 %颈助患者可不出现症
颈肋的存在若将锁骨下动脉撑起104 一
,形成向上的弯曲,可出现高位搏动,易误诊为颈动脉瘤。
抵优
颈肋若版迫臂丛神经根千,可引起上胶麻木、感觉异常,甚至疼痛,该症状多沿臂和前臂内侧出现,日久往往引起手部肌软弱无力,以至萎缩;锁骨下动脉受压可出现挠动脉搏动减弱或消失,肢体苍白、贫血、肿胀等。 (九)腰椎能化及能椎腰化(移行椎) 腰椎能化为1 侧或两侧横突过长,与弧骨形成假关节或相融合(图4 一12 )。骸椎腰化为第1 散椎外侧部游离,与低推椎弓板不联合或同时有椎间盘退行性变。这两种畸形均甚常见,但其变化程度有所不同,有时虽然第5 腰推推体与第1 骸椎椎体末融合,但后部的椎弓板却融合。第5 腰椎的大小也可有不同变化,一侧或两侧横突与能翼,甚至与骼晴相愈合,这是由于骼腰韧带骨化所引起的。在同一人,两侧不完全相同,可能伸展至骼后上棘之后,不过真正与骼骨相接触者并不多见。第1 骼椎可能未完全腰化,仍有椎弓及椎间盘,其横突也可能或多或少游离。
导号臀
图4 一12 腰椎能化和低椎腰化A .正常服尾骨;B 第5 嫂椎左侧能化,第5 能推左侧尾化;C .第5 腰推两侧能化,右侧形成假关节,第5 能推尾化;n 靓椎腰化
腰椎能化或骸椎腰化常引起下腰背部疼痛。其解剖学基础是:① 横突与髓骨间的组织可形成滑液囊;② 两侧不对称,造成关节或韧带损伤;③ 过大的横突顶于骼骨使该侧能骼关节发生分离;④ 椎间隙变窄,易使稚间孔内的神经受压。 单侧腰推能化较双侧者所造成的腰痛更为剧烈,因同侧运动较对侧大为增加,很快引起创伤性关节炎,使同侧疼痛;如同侧较为固定而对侧运动加多,则对侧疼痛。 腰椎能化常伴有脊柱侧凸,如为单侧,身体因维持平衡而增加其侧凸或扭转,一般仅在疼痛时发生;如侧凸经常存在,则有可能并发椎间盘突出。腰椎散化能使脊柱运动失去平衡,增加腰4 一5 椎间盘的负担,产生椎间盘及推间关节的退行性变。 《 十}腰椎横突骨桥形成 多在相邻两横突或多个横突间形成。常为一侧性,如两侧同时存在,则很少在同一平面。骨桥的外形可光滑整齐,亦可不整,呈鹿角状或蝶状,其间常形成假关节。此种畸形常同时伴有第l 能推隐裂、腰椎骸化或第5 腰椎横突增大等。其病因有人认为系先天性,但很多有外伤史,很可能是横突骨折伴横突间肌骨化性肌炎所致。 ‘十一)椎弓崩裂与脊椎滑脱 椎弓崩裂系指推弓峡部不连,发生在第5 腰椎者占86 %。峡部缺损的原因,各学者意见- 105 -
不一致,主要认为有3 种:一种认为系先天性
峡部不
峡部不连
龟
另一种认为系外伤性,由骨折引起,第3 种则认为峡部原有发育障碍,以后再加外伤引起。了椎弓崩裂中有”发生不同程度的椎刁骨滑脱(又称椎体错位)。推弓崩裂如单独存在,则称为脊推滑脱前征。如脊推滑脱是由于椎弓崩裂所引起的椎体向前移位,则称为真性脊椎滑脱(图4 一13 )。有时脊椎滑脱亦可向后移位,称为脊椎后滑脱。椎骨滑脱时,其上方为推体、椎弓根、
横突和上关节突;其下部为椎板、棘突和下图4 一13 腰椎峡部不连及滑脱关节突。在此情形下,腰椎不能很好地固定在能骨七,易因外力向前移位。在滑脱较重的患者,腰椎前凸显著增大,骨盆前倾,腰5 的棘突特别明显,X 线像显示腰5 横突重叠于能骨上部,整个椎体向前移位,推板与棘突成一定角度并显聚集现象,此处椎间盘因退化而使推间隙变窄,从侧位X 线照片上可将脊柱滑脱程度分为4 度:即将低骨面等分为4 份,每超出l 份即为1 度。 脊椎滑脱的病因除椎弓峡部不连外尚可以有:① 椎间关节发生病理改变,如假关节、缺血性坏死,边缘有厚的纤维组织或骨桥形成;② 支持组织软弱;③ 腰椎极度前凸;④ 应力骨折所致的不连接;⑤ 关节突间部分先天性软弱;⑥ 直立姿势引起(婴儿及其它灵长类骨骼标本从未发现椎弓峡部缺损)等。 脊椎滑脱除直接压迫神经外,常合并椎间盘突出、肌肉痉挛或韧带劳损,病变以腰4 、5 最为常见,占95 % ,而腰5 则占绝大部分,为82 %一90 %。颈椎也偶有报告,多发生在颈5 一6 , 椎弓缺如或变细延长,其后部结构可小而分权。临床上一般将脊椎滑脱分为先天性脊椎滑脱、峡部脊椎滑脱、崩裂性脊椎滑脱、创伤性脊椎滑脱和退行性脊推滑脱类。可根据滑脱的程度及临床症状选择治疗方案。如施行椎弓切除,应同时行植骨融合术。 《 十二)脊柱裂及脊膜膨出 脊柱裂是胚胎中胚叶发育不全,软骨化中心或骨化中心缺乏,或两侧推弓在后部不相愈合
图4 ? 14 誉柱裂
所形成的脊柱畸形。先天性脊柱裂及脑脊膜膨出发生率约为新生儿的1 / 1 仪心,其中脊柱裂的发生率约为1 / 10 (心一1 召。00 。脊柱裂多位于气或肠,亦有骸骨后部全部裂开者(图4 一14 )。X 线片上显示的椎弓缺损,实际上仍有软骨或纤维组织相连,只是因X 线能透过所致。脊柱裂可以为一窄缝,亦可广泛敞开,整齐或不整齐。在此种畸形中,椎板变形,棘突短小飘浮,形成游离棘突,或缺如,或随分离的推弓偏向一侧。因棘突为肌肉韧带附着点,故使脊柱稳定性减弱。如髓1 、2 有脊柱裂,同时合并腰5 棘突过长,脊柱后伸时,棘突可向前压迫黄韧带及硬脊膜。 如脊柱裂只累及骨结构,称为隐性脊柱裂,其表面一106 一
覆盖有纤维组织而无脊膜或脊髓膨出,一般无症状,但有时亦可有尿失禁、下肢不全瘫痪及足内翻畸形。脊髓的生长不如脊柱迅速,随年龄增长,神经根可因慢性炎症与周围组织发生粘连,脊髓上移后即产生症状。遗尿的机制与马尾神经受压有关C 覆盖于隐性脊柱裂的皮肤,外观如同血管瘤或有色素沉着及毛发生长。据报告,脊柱裂约有1 / 14 的患者覆盖有脂肪瘤,因此在脊柱部位近中线的脂肪瘤在诊断上应考虑到隐性脊柱裂的可能。 脊柱裂最大者多位于腰5 纸1 ,其棘突与大部分椎板缺如,裂口宽约1 . 5 ? ,脊柱裂最小者仅在棘突L 有1 条裂缝。所有病例在脊柱裂缺损部位都为坚韧的纤维组织或软骨所填补并伸展人椎管内,形成1 条横行的纤维带,粘附在硬脊膜及神经根上,紧压马尾。纤维带中央部分最厚,可达l 二,两侧逐渐变薄,相当于病变部位。黄韧带变薄。腰部活动增加时,可见硬脊膜与神经很受压或牵扯,如有游离棘突,这种现象更为明显。此纤维带较,· 般结缔组织为脆,镜检下呈玻璃样变,纤维带尸经切除,硬脊膜搏动立即恢复。纤维带与硬脊膜之间常有一层较薄的硬脊膜外脂肪组织,两者较易分开。 先天性脊柱裂常伴有脊髓膜膨出,随膨出内容的不同可将其分为脊髓膨出、脊髓囊肿和脊髓膜膨出3 种类型(图4 一巧〕 。这种脊柱裂常有下肢瘫痪、营养性溃疡、内翻足及大小便失禁等。施行手术治疗时,选择显微外科技术,对神经根或脊髓与囊壁粘连或融合者仔细分离,彻底松解,有望取得较好的疗效。否则以后因神经组织的粘连有可能加重神经症状。
神经
脊神经
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