第七节血管炎性周围神经疾病

周围神经血液供应十分丰富，侧支循环充分，具有较高抗缺血能力，但弥散性小血管炎可引起缺血性周围神经损伤，造成血管炎性周围神经疾病（? ulitis 衅riphe 司ne 朋羽汕y ）。主要见于自身免疫性结缔组织病、血管炎性疾病。其病理改变特点：中、小动脉自身免疫性过敏性炎性病变，血管内膜纤维束样坏死、内膜增厚，管腔变窄，内弹力板破坏、内膜肌层和外膜可见淋巴细胞、浆细胞和吞噬细胞浸润。周围神经疾病临床表现包括单神经疾病、多发型单神经疾病、不对称性多发性神经疾病和对称性远端感觉运动性多发性神经疾病等。
一、结节性多动脉炎并发周围神经疾病
结节性多动脉炎（PAN ）是累及全身性中、小动脉的炎性综合征，包括经典结节性多动脉炎和过敏性小血管炎，累及全身血管和内脏血管。神经系统以周围神经受累为主，约占75 ％。目前尚不明了，可能与感染和过敏等自身免疫病有关。发病机制为循环免疫复合物沉积损伤

第三十九章周围神经疾病· 863

血管，造成弥漫性血管炎。病理可见广泛分布神经外膜内中、小动脉和细动脉的全动脉炎，急性期以多形核粒细胞、淋巴细胞浸润为主，慢性期或治愈期则以淋巴细胞和胶原结缔组织增生为主。神经损伤为缺血性损伤。
发病方式以急性或隐袭性发病，一般全身症状有发热、恶心、畏寒、体重下降、乏力、水肿、关节肿痛、皮肤红色发疹和出血点、四肢皮下结节，也可累及肾和胃肠道等。
周围神经症状有2 / 3 多发生在全身症状之后，也有1 / 3 同时发生，以单神经疾病或多发性单神经疾病。上肢可见挠神经、正中神经和尺神经麻痹，下肢坐骨神经、排总神经受累。相应神经出现麻痹，皮肤感觉减退或丧失，腔反射减弱。随病程发展，多发性单神经疾病可发生不对称性多发性神经疾病。
实验室检查血沉快，白细胞和嗜酸粒细胞增多，偶见澳抗阳性。
电生理检查神经元性损害。胖肠神经活检可见外膜和束膜中、小动脉炎和有髓纤维轴索变性。根据临床表现的全身症状和周围神经症状，以单神经疾病或多发性单神经疾病。结合实验室检查及胖肠神经活检的特点可以做出诊断。
本病为多脏器损害，预后较差，早期诊断及治疗可缓解症状。治疗常用皮质类固醇激素，强的松60 一so 啤，可缓解症状，但需较长期坚持服药治疗，或加用其他免疫抑制剂，如环磷酞胺等。二、类风湿性关节炎并发周围神经疾病

类风湿关节炎是以潮湿为诱因，可能与感染有关的自身免疫病。主要累及胶原结缔组织，血管呈炎性改变。临床表现为慢性全身性对称性多发性关节炎，病程长，迁延不愈，常累及其他脏器，神经系统受累以周围神经为主，发病率约25 ％一50 ％。女性较多见，中年发病。在不同时期和不同病理基础上神经受累的临床表现有如下3 个类型：
1 ．压迫性周围神经疾病由于病程长，慢性类风湿性关节炎压迫神经呈单神经疾病，上肢多累及尺、挠和正中神经，出现腕管综合征，下肢多累及胫神经、排总神经和肠神经，出现附管综合征。本组病例一般较轻，病理所见多以脱髓鞘改变为主，少数压迫严重则可见轴索性改变。2 ．慢性对称性感觉性神经疾病病程长的中、重度类风湿性关节炎患者，可见对称性远端型感觉障碍，健反射减退或消失。肌电图证实为以感觉障碍为主的感觉运动性神经疾病，预后良好，多数病例可自行缓解，皮质醇治疗效果不定。病理所见轻型病例以脱髓鞘性病变为主，少数病情重者可见轴索变性，伴以脱髓鞘病变。
3 ．急性或亚急性多发性单神经疾病本组病例多在慢性类风湿关节炎过程中突然呈急性或亚急性中一重度单神经疾病或多发性单神经疾病。临床表现和病理改变与结节性多动脉炎极为相似。常以痛性感觉障碍伴以弥漫性血管炎症状。多发性单神经疾病一般均较重，受累神经出现肌无力，感觉减退，键反射减弱。
临床大量应用皮质醇和免疫抑制剂如环磷酞胺等治疗能减轻和缓解症状。
三、干燥综合征并发周围神经疾病
干燥综合征是慢性炎性自身免疫病。其病因可能与EB 病毒有关。临床表现眼、鼻、口干燥症状外，还累及肾造成肾小管性酸中毒，引起低钾周期性麻痹。神经系统以周围神经受累为主，约10 ％一63 ％。病理改变以轴索变性为主，伴以继发性脱髓鞘改变和再生神经丛。周围神经临床表现：① 轻型对称性远端感觉运动性神经疾病症状和体征。② 单神经疾病或多发性单神经疾病，除正中神经、尺神经、胖总神经麻痹等，也可见到孤立的或多发的W 、V 、VI 、姐脑神经麻痹。③ 少数也可

864 · 第四篇常见病症的诊治

单纯性感觉性神经疾病，病变类似后根或后根神经节所致。临床诊断除具备口眼干燥等特征外，实验室SSA 和SSB 阳性，神经电生理和神经活检及病理所见有助于诊断。治疗主要用皮质类固醇、强的松及其他免疫抑制剂和神经营养药如维生素B 族等治疗，可缓解减轻症状。

第八节遗传性周围神经疾病

遗传性周围神经疾病（he 庆庙铆periphe 间朋姗那thy ）是由于遗传物质的改变而引起的一组疾病。临床较罕见，国内外报道也较少。如膝骨肌萎缩症、遗传性运动感觉神经疾病（鞠erine 一阮报‘神经疾病）、遗传性感觉神经疾病、、进行性肥厚性间质性神经炎、遗传性运动失调性多发性神经炎、叶琳病性周围神经疾病、家族性淀粉变性神经疾病等。
遗传性周围神经疾病的共同特点是有家族遗传史，发病年龄较小，常表现为周围神经损害兼有全身或中枢症状。临床无特殊治疗方法。在此仅就胖骨肌萎缩和Dejerine 一阮生IS 神经疾病加以论述。
一、用卜骨肌姜缩
排骨肌萎缩（伴mneus atro 户y , PMA ) ，又称cha 沈ot 一M 面卜肠幻th 病（cMT ) ，是慢性进行性遗传性神经疾病，多先累及下肢，后累及上肢，呈进行性远端型肌萎缩和感觉障碍，健反射减弱或消失。属于现代分类遗传性运动感觉性神经疾病I 型脱髓鞘型和11 型轴索型。
本病主要为常染色体显性遗传，少数病例为常染色体隐性遗传，也偶有性遗传。家族史可见高足弓畸形，也可伴发其他先天性异常。如视神经萎缩和神经性耳聋。
I 型脱髓鞘型，多在儿童期及青春期发病，男女比例约2 : 1 。本病起病隐袭，首先出现两脚无力、足下垂、跨越步态、小腿肌萎缩。逐渐出现手肌萎缩。检查发现下肢远端型感觉减退，小腿明显变细，肌萎缩呈“倒置啤酒瓶”样或呈“鹤腿”样，膝腔反射减弱，躁反射消失。
n 型轴索型，发病较I 型为迟，可在青春期或成年期发病。隐袭起病与I 型相似，以排骨肌萎缩无力、足下垂、跨越步态、弓形足，健反射减弱和感觉障碍，一般较I 型症状轻，弓形足在发病前早已存在。
根据家族遗传史、弓形足畸形、胖骨肌萎缩特征等临床表现，诊断并不困难。
实验室检查脑脊液蛋白I 型增高，11 型正常或稍高，细胞数正常。
电生理检查，肌电图均显示神经元性损害，I 型神经传导速度明显减慢，对分型有特征性诊断价值；n 型运动传导速度轻度减慢，正常者可达65 ％。
本病无特殊治疗方法，可以应用神经营养剂如维生素Bl 、Bl ：、辅酶A 、ATP 等治疗，有一定效果。
二、Dej erine 一Sottas 神经疾病
本病属遗传性运动感觉神经疾病（Hl 破sNlll ) nI 型是常染色体隐性遗传，婴儿期发病，进行性肢体无力，伴有远端性感觉障碍，膛反射减退或消失。是由oej ～一乳批‘首先报道命名。婴儿期发病，最早可在出生时即发现下肢远端无力，感觉减退或丧失，腔反射消失。继之出现两上肢远端无力，可触摸肥大神经，少数病例深感觉障碍明显，呈现感觉性共济失调，自主神经受累很少。
儿童早期发病，隐性遗传，远端型感觉运动神经疾病，键反射减退，临床诊断并不困难。

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