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FAMILY: 宋体">维生素Bl 缺乏性周围神经炎(vitanun Bl deficiency periphe 司ne 而tis )维生素B ;亦称硫胺素,蕴含于多种食物中,以酵母含量最多,豆类、麦类、肉类、动物内脏(肝、心、”肾脏)中含量十分丰富;糙米中也不少,米糠中含量很高。饮食、烹饪习惯致摄人不足和机体代谢障碍等原因而使维生素B ,缺乏所引起的周围神经疾病称为维生素B .缺乏性周围神经炎,而脚气病是典型的维生素BI 缺乏症。【 病因】 体内所需的维生素B .的主要来源依靠食物摄人,在肠道内细胞合成的数量很少,而且难以被吸收。体内维生素B ,的缺乏可导致在糖代谢过程中丙酮酸的氧化脱梭作用发生障碍致糖氧化受阻,致使主要靠糖氧化供应能量的神经组织受累最甚,发生充血、水肿、变性,血中丙酮酸及乳酸浓度增高使小动脉扩张、舒张压下降及心肌发生病变,甚至高输出型心力衰竭,肺、肾、脾等器官慢性充血等。造成维生素Bl 缺乏的常见原因归纳起来有以下几种: 1 .摄人不足长期食用加工过细的精米或烹调方法、饮食习惯不当等原因使大量的维生素Bl 丢失或破坏,造成摄人不足。 2 .体内需要增多如劳动强度大或以糖类为主要热量的食物成分均使机体对维生素B .需要量增多。其他如妇女妊娠、哺乳期、儿童发育期、长期发热、甲亢、慢性消耗性疾病等生理、病理情况均对维生素B ,需要量增加。 3 .吸收障碍或排泄过多酗酒、各种胃肠道疾病如慢性腹泻、肠结核、小肠吸收不良综合征、慢性营养不良等引起吸收障碍;或长期应用利尿剂或血液、腹膜透析导致过多排泄而造成维生素B ,缺乏。 【 临床表现】 因各种原因使维生素Bl 缺乏持续3 个月以上即可有症状出现,剧烈劳动、发热、腹泻等可诱发本病。其表现除循环系统心悸、呼吸困难、心脏扩大、心衰等病变外,主要表现在神经系统。最常见的病变是多发性周围神经炎,主要为上升性对称性周围神经炎。起病以下肢多见,少数以上肢为主者先累及上肢。初始为疲乏、乏力、小腿沉困、肌肉酸痛、头痛失眠、食欲不振、体重减轻等症状。继而出现进行性下肢感觉异常,自远端上行进展,下肢较上肢重。自足及躁部呈现感觉过敏及灼痛,并有针刺样、蚁爬样感,呈袜套样分布,夜间尤甚,影响睡眠。下肢皮肤有时微红,其后过
第三十九章周围神经疾病· 851
敏常向上发展,严重时痛觉、温觉及震动感觉依次消失。肌力下降,初始不能长途跋涉,并感肌肉酸痛,以胖肠肌最明显,其后上下楼梯也有困难。久病者可见远端肌肉萎缩,造成垂足、垂腕,甚至卧床不起。跟健、膝反射少数早期亢进,后逐渐减弱至消失,部分患者在本症痊愈后,反射仍不能完全恢复,上肢也可有相似症状。 【 诊断1 本病诊断主要依据营养缺乏史和典型的临床表现,也可依据下列检查确定诊断:1 .蹲踞试验:患者取蹲踞姿势时,即觉小腿疼痛, 、起立困难。 2 .排肠肌挤压时有疼痛。 3 .足背、跺、小腿下部触觉及痛觉减退。 4 .跟键反射、膝反射异常、减弱或消失。 5 .实验室检查发现血丙酮酸增高,红细胞转酮酶活性降低,糖代谢指数大于巧。6 .心电图检查:窦性心动过速、P 一R 间期短、QRS 波低电压、Q 一T 间期延长及T 波双向变化。7 .肌电图检查:可出现McV 及SCV 传导速度减慢。诱发电位:躯体、感觉诱发电位可出现异常。 临床需与铅中毒、砷中毒及其他维生素缺乏症、叶酸缺乏症加以区别。 【 治疗】 1 .一般治疗增加营养,合理膳食,注意休息,加强肢体被动及主动功能锻炼,防止肌肉萎缩。2 .药物治疗口服硫胺片5 一10m 扩次,3 次/d 。对不能口服或肠道吸收不良者,可肌肉注射维生素B , 10rng , 1 一2 次/d ,连续7 一10d ,或加兰他敏5 一romg 肌注,2 次/d ,同时给予酵母片或复合维生素B 药物。 3 .神经阻滞术可明显改善周围神经营养和促进代谢,缓解疼痛和其他症状。故对疼痛、感觉异常严重者,可根据病变部位,选相应之交感神经支配节段施行阻滞术。如上肢发病者可阻滞同侧星状神经节,双上肢对称者应左右交替阻滞。下肢发病者可阻滞腰,_ 3 交感神经节,双下肢对称者可行硬膜外阻滞术。 4 .几HNS 可防止和恢复肌肉萎缩,对治疗本病有辅助作用。 二、叶酸缺乏性周围神经炎 叶酸,属水溶性维生素B 族,又称维生素M 或维生素Bc ,是神经元代谢过程中重要的物质,是核酸生物合成所必需的物质。当体内叶酸缺乏时,使神经元赖以代谢的DNA 合成障碍而引起的神经系统的损害,称叶酸缺乏性周围神经炎(focie ac 记deficiency 详riphe 司~ti , )同时引起造血系统和胃肠道病理性改变。在我国,叶酸缺乏症的发病率北方明显高于南方。 【 病因】 1 .摄人量不足 2 .吸收障碍小肠疾病可使叶酸吸收障碍。 3 .利用障碍长期服用抗癌药物(氨甲喋咤)、抗癫痛药(苯妥英钠、苯巴比妥)等药物及叶酸还原酶缺乏者,可使叶酸停留在不能被吸收利用的阶段,机体无法利用而致叶酸缺乏。4 .体内需要量过多常见于孕妇和小儿,尤其是生长发育期儿童。此外,细菌感染或感染寄生虫,长期发热如肺结核等也可引起机体需要量过多。 【 临床表现】 本病起病及进展均较缓慢,临床表现主要为多发性周围神经炎病理性改变。临床特征为四肢
852 · 第四篇常见病症的诊治
麻木、烧灼感,范围呈“手套”或“袜套”式感觉减退或消失。严重者可见四肢无力,尤以下肢明显、闭目难立、共济失调、深感觉丧失及巴彬斯基征阳性等合并亚急性脊髓后侧柱变性表现,同时患者可有烦躁、焦虑、易激动、健忘、失眠等全身精神症状,重者可昏睡、澹妄或神志不清等。【诊断】 根据病史及上述临床表现可诊断本病。实验室检查可发现血清叶酸含量降低<6 . 8 ? FL (正常值13 . 4 一47 . 67 nlnoFL ) ,尿排泄叶酸减少。电生理检查显示感觉神经传导速度及运动神经传导速度均较迟缓。 【 治疗】 1 .一般治疗进食含叶酸丰富的食物,如蛋黄、肉类、豆类及花生等。 2 .药物治疗叶酸口服5 一romg , 2 一3 次/d ,连续服用3 一6 周或到临床症状消失。胃肠道吸收不良可肌注甲酞四氢叶酸3 一61119 /次,1 次/d 。症状严重者可辅助应用维生素B12 及维生素C 。3 .神经阻滞及TEllNS 疗法上肢可行星状神经节阻滞。下肢症状多采用腰交感神经节(腰1 _ 3 )或腰段硬膜外阻滞术(单次或留置导管)以达到止痛、减轻症状、促进痊愈和预防并发症的功效。对局限于某1 一2 个肢体的周围神经炎症状可用TEHNS 治疗仪治疗,可缓解疼痛和症状。三、维生素B12 缺乏性周围神经炎 维生素B12 (化学名钻胺素)在代谢中起重要作用,是机体合成RNA 、DNA 过程所必须的一种辅酶。在动物蛋白质中含量丰富,尤以肾、肝及肉类为甚,而蛋类及牛乳中则较少。人体所需的维生素主要从食物中摄取,每日需要量约2 一7 滩,体内的总含量为3 一6mg 。当体内维生素B12 缺乏时可引起周围神经和中枢神经系统的病理性改变。 【 病因] 维生素B12 缺乏症主要是由于粘蛋白缺乏或胃肠道功能紊乱、恶性贫血、先天性内因子合成不足等影响吸收所致。 【 临床表现】 该症主要表现在神经系统的病理性改变。尤其是四肢的周围神经,且下肢重于上肢。典型症状是深、浅感觉障碍,可表现为手足麻木、蚁爬感或灼热感,其次为感觉消失诚退或过敏,有束带状感觉,可伴有疼痛,呈自发性,刺激时加重。病程进展缓慢,严重者出现下肢强直、行走困难,甚至肌肉萎缩和键反射消失。 【 诊断】 根据既往病史,有全胃切除或胃大部切除史和肠道疾病史,根据临床特征:对称性、远端性神经系统损伤症状,实验室检查:血清维生素B12 测定、同位素维生素B12 吸收实验、甲基丙二酸排泄实验,均显示维生素B12 缺乏。可诊断为本病。 缺铁性贫血和叶酸缺乏性贫血常与本症同时存在,临床表现相似,应予以鉴别。【 治疗】 1 .积极治疗原发病对胃全切除患者应每月给维生素B12 肌注一次,每次so 一100 此。2 .神经阻滞及TEHNS 疗法神经阻滞可采用相应的神经节、根或神经丛阻滞,以改善局部神经营养、代谢、促进炎性改变的恢复,减轻疼痛、缓解症状。肢体周围神经炎用TEHNS 疗法可起到辅助治疗作用。 四、烟酸缺乏性周围神经炎 烟酸是水溶性维生素.是烟酸胺腺嚓吟二核昔酸(NAD ,辅酶I )和烟酸胺腺嗦吟二核昔酸磷酸
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( NADP ,辅酶11 )的重要成分。二者是细胞代谢中氧化一还原反应酶系的主要辅酶,是机体能量转换、糖、蛋白、脂代谢必需。如机体内烟酸缺乏,可引起周围神经的病理性改变,称烟酸缺乏性周围神经炎(niacin deficiency peri 咖司~tis ) ,还可有精神症状。 【 病因】 烟酸来源大致有3 个:① 主要从食物中获得;② 色氨酸在体内经过代谢可
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