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文章标题:第四十三章部分非疼痛性疾病
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【 病因病理】
肢端感觉异常症的原因不明,可能与自主神经一血管功能失调及内分泌因素有关。该病的病理变化多为功能性,属主观感觉障碍,肢端末梢及血管无明显病理改变。
【 临床表现】
本病好发于女性,且多为上肢,下肢者少见。多为夜间在睡眠中突然发作的肢端麻木,可同时有刺痛、发凉、蚁走感等感觉异常。常因麻木、疼痛等而影响休息及睡眠,患者常痛苦不堪,查体无

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明显体征。症状多为双手麻木,也可为单上肢及下肢,但很少。
[辅助检查】
1
.物理检查
( 1
)皮肤指甲检查肢端皮肤弹性、色泽均正常,无溃疡,无苍白一紫维一潮红现象;指甲无变脆、无光、脱落等现象。
( 2
)指压甲床试验指压甲床后苍白,恢复红润的时间正常,无延长。
( 3
)皮肤划纹反射皮肤划纹反射正常,无交感神经活性增强反应。
( 4
)皮肤划毛试验肢端感觉正常,对称,无感觉减退,有助于排除器质性神经系统病变。2 .实验室检查
( l
)甲皱微循环检查毛细血管外形无扭曲、缠绕,血流速度无减慢,肢端小动脉无收缩。( 2 )阻抗血流图检查指(趾)端可记录到明显的搏动性血流,无发作性减弱、消失现象。( 3 )激发试验将指(趾)浸于40 左右的冷水中1 n ,可诱发苍白一青紫一潮红出现,或握拳1 n 后,在弯曲状态下松开手指,可诱发上述现象,称激发试验阳性。肢端感觉异常症患者激发试验为阴性结果。
【 诊断标准】
1
.夜间睡眠中突然发作的肢端麻木、刺痛、发凉、蚁走感等感觉异常。
2
.查体无阳性体征。
3
.各种辅助检查(如甲皱循环检查、阻抗血流图检查和激发试验)结果阴性。
【 鉴别诊断】
1
.凡卿阳d 病是血管神经功能紊乱所致的肢端小动脉痉挛性疾病。起病缓慢,发作与受寒有关,情绪激动可引起发作。典型的发病过程是当肢端受到冷刺激后,肤色出现苍白一紫绪一潮红。然后再恢复到正常颜色,此过程中同时伴有局部发凉、麻木、针刺样疼痛等不适。受累肢端主要见于手指,且呈双侧对称,最早由小指和无名指的指尖开始,然后波及整个手指及其他手指、甚至手掌,局部加温、揉搓及挥动上肢可使发作停止。长时间患病可致指端皮肤营养不良。甲皱微循环检查、阻抗血流图检查、激发试验结果为阳性。而肢端感觉异常症多在夜间睡眠中发作,持续几小时,查体无阳性体征,长期发作皮肤无改变。
2
., 血栓闭塞性脉管炎是一种血管闭塞性病变,主要侵犯末梢动脉、静脉,多见于青壮年男性(男:女为75 : l ) ,多有重度吸烟或受寒史,下肢最常受累,往往有间歇性跋行,疼痛异常剧烈。3 .闭塞性动脉硬化是由周围动脉发生粥样硬化病变,以致慢性变窄或闭塞的一种疾病。多见于50 岁以上的男性。查体足背和股后动脉搏动减弱或消失,听诊腹主动脉和周围血管有连续性杂音。
4
.颈椎病是指由颈椎增生等原因引起的综合征,主要是颈肩痛,放射到枕部及上肢。多见于老年人,行神经系统检查可有相应神经支配区感觉异常,X 线和CT 检查可确定病变部位。5 .胸廓出口综合征是指臂丛神经和锁骨下静脉于胸廓出口、胸小肌咏突附着部受压引起的综合征。症状为单侧上肢痛,常在尺神经分布区,做Ad son 试验、挺胸试验阳性。
6
.腕管综合征是走行于腕管中的正中神经受到卡压引起的其分布区感觉异常综合征,压迫正中神经1 2 n 疼痛加重,有助于诊断。
【 治疗】
(一)一般治疗方法
患者应注意休息,避免劳累和精神过度紧张。口服烟酸每次50 20omg 和维生素B :每次100

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rng , 3 次/d 。对于睡眠功能紊乱的患者,睡前可应用镇静药。
(二)神经阻滞疗法
1
.交感神经节阻滞可用1 %利多卡因或1 %普鲁卡因ro 耐施双侧星状神经节交替阻滞,适用于上肢受累者,开始每日1 2 次,病情稳定再改为l 3d 阻滞1 次。对上肢感觉异常患者,用星状神经节阻滞后绝大部分患者症状消失,达到治愈。
对于下肢受累患者,可行腰交感神经阻滞,通常需同时阻滞腰椎3 个神经节,即腰:一4 ,其中以腰:交感神经节最为重要,多可取得满意治疗效果。
交感神经阻滞治疗的机制可能与调节自主神经活性、改善局部血流、消除代谢产物有关。2 .硬膜外阻滞常用2 %利多卡因5 耐+维生素Bl : 500 滩+山蓑若碱10rng + 0 . 9 %氯化钠至20 诫施硬膜外阻滞,每3 dl 次,每5 次为1 疗程。阻滞的穿刺部位根据病变区域和范围而定。下肢患者可行单次阻滞,也可采用连续置管,每晚睡前给药1 次,但留管时间一般不超过1 周,并且治疗中要严格无菌操作,避免医源性感染。

第九节发作性嗜睡病

发作性嗜睡病是自控性睡眠失常,1850 年由晓11 ~首先记述并命名,常始于青少年,一旦发病就要持续到整个成年期。
【 病因和发病机制】
本病系中脑网状结构、视丘下部、边缘系统、视丘一大脑皮质系统的觉醒维持功能障碍,大部分患者的病因不明,可能与遗传、传染病、脑外伤、长期过度疲劳、脑供血不足、第三脑室肿瘤有关。研究发现,嗜睡或睡眠动物的血浆中含有delta 因子,此是一种具有使睡觉动物嗜睡或是增加浅睡眠的物质。另外,某些疲劳产物或某些未明的催眠毒素亦可能与本病有关,因为其不仅能激活血清素能神经元,引起深睡眠,而且还可抑制网状结构传入刺激的作用。
【 临床表现】
该病的特点是突然发生短时、反复发作且不可抑制的嗜睡,患者表现为总想人睡,有打吨样闭眼,尤其表现为白天多次不能控制的嗜睡。白天发作性人睡而夜间有睡眠障碍,晨起即感疲乏无力、健忘。发作数分或数十分,尤其是易在无体力活动时出现,睡眠冲动显著,以致不能坚持一堂课或一个会议,噪音和触动能将其唤醒,且醒后有短时的清新感。
【 诊断】
主要诊断标准有:① 白天有多次不能控制的嗜睡,不能坚持正常上课或工作;② 嗜睡发作时有面部肌张力突然丧失,呼吸、脉搏变缓;③ 白天测脑电图示动眼睡眠的持续性浅睡眠,颈椎X 线片检查无异常。
【 鉴别诊断】
由于本病开始时可有视力模糊、复视及睑下垂,所以应注意将其与眼科疾病相鉴别。同时应与各种全身性疾病如幻eine 综合征和乃。kwi ian 综合征相鉴别,还应与碎倒症、睡眠瘫痪、催眠性幻觉等相鉴别。
【 治疗】
1
.一般治疗方法给患者予以生活指导,有计划地安排好小睡,勿过度劳累。
2
.药物治疗应用三环类抗抑郁药(丙咪嗦、氯丙咪嗦、阿米替林)、单胺氧化酶抑制剂(苯乙脐类)或兴奋药(苯丙胺、呱醋甲醋、呱苯甲醇)进行常规治疗,取得稳定疗效后逐渐减量,亦可在晚间

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睡眠前给予小剂量氯丙嚓治疗,并辅以大剂量维生素C 、钙剂、谷氨酸、胧氨酸及抗组胺药等。可使症状缓解,药物治疗中,用药时间应依据患者的学习和工作而定,并不得从事高空、驾驶及水上工作。
3
.星状神经节阻滞双侧星状神经节交替性阻滞是治疗本病较好的方法。常用药物为0 . 5 % 布比卡因4 5 司+吗啡2 3mg +地塞米松Zmg ,间隔2 dl 次,6 次为1 疗程。在首次治疗后,病人即可在次日上午自觉明显好转,能自我控制,嗜睡消失,下午自我控制力减弱,但嗜睡时间明显缩短。一般经1 个疗程治疗后白天嗜睡征消失,自控能力恢复正常,能进行上课学习或正常工作。

(薛富善张玉琴)