宜椎后弓

齿突

图2 一17 襄枕融合

噎、言语不清、胸锁乳突肌无力或萎
缩。② 小脑体征，如眼球震颤、共济失调。③ 颈神经及颈髓受压症状。④ 颅内压增高二寰椎横突椎动脉孔变异较多，可为二孔或半孔，还可为半孔一沟，二孔一沟，二孔一道及二孔一道等异常（沟指未闭锁，孔、道指已闭锁，孔相当于口，道相当于管，有一定长度．孔为圆形，半孔不规则呈裂隙状）。
寰椎畸形常同时合并有枕骨畸形，包括颅底陷人、扁平颅底、后颅窝狭小、枕骨大孔狭小等，可借颅底X 线测定诊断。
（二）齿突崎形
1 ．齿突缺如（图2 一18A ）齿突缺如极为罕见。缺如或发育不良时，头被动活动度及寰枢椎活动度可增加，一般不出现症状。因寰枢失稳．易受轻微外伤而引起寰椎前脱位、后脱位或侧脱位，其中以前脱位为多。
2 ．齿突骨（图2 一招B ）齿突骨也称游离齿突，是枢椎发育的畸形，齿突骨借一裂隙与基底分开。随裂隙位置不同，分开的齿突骨尖部可与寰椎横韧带相关节，遗留的远端不足以稳定寰椎，易出现寰枢关节脱位。

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图2 一18 齿突睛形A ．齿突缺如B ．齿突骨

齿突骨的出现，使寰枢关节变弱，原因是作为寰椎横韧带、翼状韧带及齿突尖韧带的附着点齿突的强度减弱。此种畸形可能不伴有症状或仅有颈部不适，但可发展为部分或完全性四肢瘫痪，甚至突然死亡。
3 ．齿突发育不良（图2 一19 ）齿突高度有不同程度减低，顶端钝圆，其后方的寰椎横韧带常不足以维持寰齿关节稳定，而引起自发性寰椎脱位。
（三）半推体
颈椎半椎体叮有不同情况，可为前半缺如，一侧缺如或不规则。椎体前2 / 3 缺如，可引起楔形，局部后凸。侧半椎也表现为楔形，将引起侧凸，有多个后半椎体者，后凸严重，井常伴有椎体融合畸形（图2 一20 ）。
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（四）颈惟先天性融合崎形
颈椎先天性融合畸形指2 个或2 个以上颈椎椎体互相融合（图2 一21 ) ，可为完全性，或仪限于椎体、椎弓的一部分，亦称为Kippel 一Fcil 综合征。本病主要特征有颈部缺如或短缩、颈部运动受限或消失及后发际变低。其他尚有胸及颜面不对称、扁平背、下领运动受限、颈胸脊柱侧凸、肩脚骨抬高、肌性或骨性斜颈、肢体长度不对称等。其中最易并发高肩脚症。因胚胎3 周时，肩脚

骨由相当于马一4 水平的颈部间叶组织发生，在第S
周时下降至胸部，正是短颈畸形出现之时，故两者图2 一19 可同时发生。有高肩脚症时，颈椎融合可同时合并
眼及耳的畸形，称为颈一视一听综合征（cervico 一oc ，」l 。一。。、；、ti ：、：, S " d

齿突发育不良

C , :

第二卓颈部

一口尸产尹碑产

合融C CC

C6 半推体

圈2 一Zlq 一3 融合畸形

C 。、c ，融了、口

图2 一20 颈椎半椎体及椎体融合砖形

图2 一22 襄椎椎弓后正中裂

颈椎先天性融合畸形约l 龙有神经症状，主要为痉挛或反射亢进（34 % ）、疼痛( 38 % ）、肌萎缩、锥体束征及眼运动障碍〔 巧％一24 % ) ，弛缓性瘫、肌软弱、麻木{ 10 ％一巧％）。寰枢融合或住一3 融合较以下颈椎融合产生症状要少，Cl 一2 融合产生症状较早（0 一5 岁）, q 一3 融合一般在20 一30 岁刁‘开始出现症状，l 一10 岁发现者占26 . 6 % , 11 一20 岁发现者．与20 . 2 % ，此综合征约65 ％在30 岁以前发现，约l / 5 在5 岁

以前发现C
融合椎体本身处于稳定状态，但其与正常椎体相接的上、下缘因活动量加大，在屈伸活动时，常是承受剪应力最大部位，使该节段椎间盘退变加速，促进骨唇形成，构成对脊髓的潜在威胁，颈部轻微外伤即可产生神经症状。
据国内外报道，3 / 4 病例融合开始于寰枕、寰枢或姚～3lh ] ，以偏一3 及蛛：最常见，极端严重病例，全颈段脊柱只有寰枕及公一T ，之间有关节。约45 ％融合发生在脊柱前、后及侧面，18 . 2 ％单独发生在前部，9 , 2 ％单独发生在后部，3 . 1 ％单独发生在侧面。
（五）颈惟裂
颈推裂远较腰骸椎少见。场刁均可发生脊椎裂，多位于后正中部两侧椎弓相接处，可为缺损或呈游离后弓（图2 一22 ）。脊椎裂也可发生在椎体，多呈冠状裂隙，而将椎体分为前、后两半（图2 一23 ）。

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颈肩腰腿痛应版解剖学

图2 一23 颈椎椎体冠状裂

A . L 面观B ．侧面观

游离后弓

图马一14 斑椎后弓不全

A ．上面观B ．侧面观菠郊

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